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Concept
Polyglobulie
Résumé
La polyglobulie est une anomalie de la production des globules rouges (ou érythropoïèse) définie par l'augmentation de l'hématocrite (pourcentage des globules rouges par rapport au volume total sanguin). On ne définit pas une polyglobulie (ni une anémie) par le nombre de globules rouges. Elle répond à deux mécanismes distincts : la polyglobulie primitive (ou maladie de Vaquez) est due à une anomalie des cellules souches de la moelle hématopoïétique qui acquièrent des caractéristiques tumorales, prolifèrent et entrainent une surproduction de globules rouges. La polyglobulie secondaire est, elle, liée à une augmentation du taux sanguin d'hormones stimulant l'érythropoïèse, en particulier l'EPO (érythropoïétine), le plus souvent secondaire à une hypoxie chronique (L'hypoxie consiste en une oxygénation insuffisante des tissus, l'ischémie tissulaire provoque une stimulation de la sécrétion d'EPO par le rein) ou par sécrétion inappropriée d'EPO. Dans ce cas, la moelle est normale.
La polyglobulie rend le sang visqueux, par augmentation de la masse d'éléments cellulaires circulants au détriment du plasma, ce qui entraîne des signes non spécifiques :
Signes neurologiques : céphalées, vertiges, bourdonnements d'oreilles (acouphènes), parfois des accidents vasculaires cérébraux.
Signes cutanés : érythrose cutanée (la peau est rouge).
Hypertension artérielle.
Thrombose
Nouvelles recommandations de 2016
L'hématocrite est élevé : il dépasse 49 % chez l'homme, 48 % chez la femme.
Hémoglobine : > 16,5g/dL chez l'homme, >16 chez la femme
GR : >6,2T/L chez l'homme, >5,4T/L chez la femme
Le diagnostic de certitude de polyglobulie (sans préjuger de son étiologie) est la mesure isotopique de la masse globulaire au chrome 51 : elle retrouve une masse globulaire supérieure à 125% de la théorique.
Maladie de Vaquez
Thrombocytémie essentielle
Dans les deux derniers cas, la polyglobulie n'est pas un élément déterminant de la maladie mais elle peut apparaître dans le cadre d'anomalies médullaires globales.
Source officielle
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