Méthémoglobinémie

La méthémoglobinémie est le taux de méthémoglobine dans le sang et par extension le nom de la maladie correspondant à un taux trop important de méthémoglobine dans le sang. Cette maladie ou intoxication est parfois dite « syndrome du bébé bleu » (Blue baby syndrome en anglais) quand elle touche le très jeune enfant. Dans l'hémoglobine normale, les noyaux hémiques des sous unités de l'hémoglobine lient un fer ferreux (Fe2+) qui va lier l'oxygène. Dans le cas de la méthémoglobinémie, le noyau hémique va lier un fer ferrique (Fe3+) qui va être incapable de lier l'oxygène. C'est une déficience en NADPH méthémoglobine réductase qui réduit le fer ferrique en fer ferreux. Cette déficience est souvent due à une autre déficience, celle de la glucose 6 phosphate déshydrogénase appartenant au cycle des pentoses phosphates dont le but est de produire du NADPH qui permettrait donc la réduction. La méthémoglobinémie devient anormale au-delà de 3 % de l'hémoglobine totale et conduit à une cyanose ainsi qu'à d'autres symptômes tels que léthargie, maux de têtes, toux dus à l'hypoxie tissulaire ; au-delà de 70 %, l’intoxication peut devenir mortelle. La méthémoglobinémie peut être congénitale, mais c'est alors une maladie rare, généralement induite par un déficit en enzyme cytochrome b5 réductase. La majorité des méthémoglobinémie sont acquises par ingestion de produits oxydants. Ces produits oxydants peuvent être : des médicaments et notamment la dapsone et le benzocaïne, ce dernier étant un anesthésique local utilisé fréquemment et la méthémoglobinémie est ainsi une complication rare mais connue des examens endoscopique utilisant les anesthésiques locaux de ce type ; des poppers (nitrite d'amyle) ; les nitrates et nitrites alimentaires. Ils sont alors la source des atomes d'oxygène nécessaires au développement du syndrome. Le risque est alors plus élevé pour les personnes âgées et surtout pour les enfants (voir ci-dessous). Selon un avis rendu en 1990 par le « Comité scientifique de l'alimentation humaine sur les nitrates et les nitrites » de la Commission des Communautés européennes.