ProaccélérineLa proaccélérine ou facteur (prononcé « facteur cinq ») est une protéine de la coagulation sanguine, cofacteur du facteur X. Un déficit en facteur peut amener à des situations d'hémorragie. La mutation de la protéine en facteur V Leiden entraîne une prédisposition aux thromboses. Le facteur appartient à la voie commune de coagulation. C'est le cofacteur du facteur X qui forme le complexe prothrombinase. Il n'a pas d'activité enzymatique. Autrefois, sa forme activée (a) portait le numéro de facteur .
HémostaseL'hémostase est l'ensemble des phénomènes du sang et des vaisseaux sanguins prévenant ou permettant l'arrêt de l'écoulement du sang et ainsi, contrôlant physiologiquement le retour à une circulation normale. Une séquence d'activation physiologique et moléculaire s'enclenche pour éviter le saignement en cas de brèche vasculaire. Celle-ci aboutit à la formation d'un caillot sanguin sur son site actif (la brèche vasculaire), grâce à des processus de régulation.
FibrineLa fibrine est une protéine filamenteuse issue du fibrinogène sous l'action de la thrombine lors de la coagulation sanguine. Elle appartient à la famille des protéines fibreuses. Il s'agit d'une des matières albuminoïdes du sang, qui en contient normalement 2 à 4 %. La fibrine, qui se rencontre aussi dans la lymphe et, en général, dans tous les exsudats séreux, se retire du sang par le battage. Elle se présente alors sous la forme de filaments blancs qui se voient dans le cas de plaies ulcéreuses.
Facteur anti-hémophilique BLe facteur IX (, aussi appelé facteur anti-hémophilique B ou appelé facteur Christmas) est une protéine sanguine impliquée dans la coagulation. Il s'agit d'une protéase à sérine. C'est la protéine dont le gène est muté dans l'hémophilie de type B, pour laquelle il est utilisé comme traitement de l'hémophilie B. Il fait partie de la liste des médicaments essentiels de l'Organisation mondiale de la santé (liste mise à jour en ).
ProconvertineLa proconvertine ou facteur VII est un facteur de la coagulation. Le déficit constitutionnel en proconvertine appelé déficit congénital en facteur VII est rare. Le terme ‘maladie d’Alexander’ est parfois utilisé comme synonyme de cette maladie car découvert par le Dr. B. Alexander en 1951. Elle ne doit cependant pas être confondue avec une autre maladie d'Alexander, la leucodystrophie due à la défaillance de la protéine GFAP Le facteur VII activé est utilisé dans certains cas d'hémophilies lorsqu'il existe des anticorps anti facteur VIII ou IX, ou lors d'un déficit en facteur VII.
Thrombose veineuse profondeLa thrombose veineuse profonde (TVP), phlébite profonde ou thrombophlébite est, avec l’embolie pulmonaire, une des deux manifestations de la maladie thromboembolique. Elle est due à la formation d’un caillot (thrombus) dans le réseau veineux profond des membres inférieurs (thrombose veineuse). Il existe également, mais très rarement, des thrombophlébites cérébrales (AVC). Si le caillot se détache et migre dans une artère pulmonaire, cela constitue une embolie pulmonaire.
DesmopressineLa 'desmopressine' est un médicament de synthèse qui mime l'action de l'hormone antidiurétique (ou vasopressine arginine) sur ses récepteurs V2. La desmopressine peut être prise par voie nasale, intraveineuse, ou par une pilule développée depuis peu pour traiter le diabète insipide d'origine centrale. La desmopressine (1-désamino-8-d-arginine vasopressine) est une forme modifiée de l'hormone humaine normale vasopressine arginine, un octapeptide (soit une chaîne de huit acides aminés).
Coagulation sanguineLa coagulation sanguine est un processus complexe aboutissant à la formation de caillots sanguins. C’est une partie importante de l’hémostase où la paroi endommagée d’un vaisseau sanguin est couverte d’un caillot de fibrine, ce qui a pour conséquence d'arrêter l’hémorragie. Les troubles de la coagulation qui mènent à des risques de saignements plus importants sont appelés hémophilie. D'autres troubles de la coagulation peuvent mener à un plus grand risque de thrombose.
Haemophilia BHaemophilia B, also spelled hemophilia B, is a blood clotting disorder causing easy bruising and bleeding due to an inherited mutation of the gene for factor IX, and resulting in a deficiency of factor IX. It is less common than factor VIII deficiency (haemophilia A). Haemophilia B was first recognized as a distinct disease entity in 1952. It is also known by the eponym Christmas disease, named after Stephen Christmas, the first patient described with haemophilia B.
HémophilieLhémophilie est une anomalie constitutionnelle de la coagulation sanguine en rapport avec un déficit d’un des facteurs de la coagulation. Cependant, dans un tiers des cas, l'hémophilie est engendrée par une mutation de novo. Ces défauts sont dus à une déficience d'un des facteurs suivants : xi, ou , ou à la présence d'anticoagulants contre l'un de ces facteurs. Les manifestations cliniques de la maladie sont proportionnelles au déficit du facteur de la coagulation.
