Concept
Hémochromatose
Concepts associés (35)
Cellule de Kupffer
Les cellules de Kupffer sont les macrophages propres au foie et notamment au lobule hépatique où elles sont très nombreuses (jusqu'à environ 30 % de toutes les cellules hépatiques chez l'être humain). Elles se déforment et émettent un certain nombre de prolongements cytoplasmiques. Elles tirent leur nom de celui de Karl Wilhelm von Kupffer qui les a décrites (en 1876) pour la première fois. On les classe parmi les cellules dites réticulo-endothéliales, qui possèdent des propriétés macrophagiques et parmi les « macrophages stellaires » (en raison de leur forme en étoile).
Aphérèse (médecine)
thumb|alt=Séparation des différentes composantes du sang|Le sang entre dans la centrifugeuse (1) et se sépare en plasma (2), leucocytes (3), et érythrocyte (4). Les substances choisies sont ensuite extraites (5). En médecine, l'aphérèse est une technique de prélèvement de certains composants sanguins par circulation extracorporelle du sang. Les composants que l'on souhaite prélever sont séparés par centrifugation et extraits, tandis que les composants non prélevés sont réinjectés au donneur (de sang) ou au patient (aphérèse thérapeutique).
Beta thalassemia
Beta thalassemias (β thalassemias) are a group of inherited blood disorders. They are forms of thalassemia caused by reduced or absent synthesis of the beta chains of hemoglobin that result in variable outcomes ranging from severe anemia to clinically asymptomatic individuals. Global annual incidence is estimated at one in 100,000. Beta thalassemias occur due to malfunctions in the hemoglobin subunit beta or HBB. The severity of the disease depends on the nature of the mutation.
Défériprone
Le défériprone est une molécule chélatrice du fer, utilisé comme médicament dans les surcharges en fer. Il est donné par voie orale. L’absorption est rapide et la demi vie est d'un peu moins de deux heures. Son principal métabolite est la L1-glucuronide. L'élimination de le forme chélatée est rénale. Il permet dans la plupart des cas de diminuer le taux sanguin de ferritine. Il peut être utilisé seul, lorsque la desferrioxamine, un autre chélateur du fer donné par voie sous-cutanée, semble inefficace ou contre-indiquée, ou en association avec cette dernière.
Fer sérique
La ou fer sérique est le taux de fer en circulation dans le plasma sanguin (55% du volume du sang en moyenne) lié à la transferrine, protéine de transport du fer. Le fer sérique n'inclut donc pas le fer fixé à l’hémoglobine à l'intérieur des globules rouges. Le taux normal chez l'adulte moyen est compris entre 0,6 et , soit entre 11 et 34 micromoles/L . l'hyposidérémie désigne le manque (carence, malabsorption...) de fer, par exemple lié à des pertes sanguines, une inflammation...