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Concept
Tumeur de Wilms
Résumé
La tumeur de Wilms ou néphroblastome représente plus de 90 % des tumeurs du rein chez l'enfant. Cette maladie cancéreuse est responsable de 5 à 14 % des cancers de l'enfant. Il est très différent du cancer du rein chez l'adulte.
Cette tumeur se développe à partir du tissu à l'origine du rein : le blastème métanéphrotique de l'embryon. Les modèles actuels de la cancérogenèse indiquent qu'une mutation génétique laisse persister ce tissu embryonnaire après la vie intra-utérine.
La tumeur de Wilms a un potentiel malin local et général. Elle se présente le plus souvent comme une masse intra-abdominale chez un enfant bien portant. Des douleurs abdominales, de la fièvre, une hématurie ou une anémie ne se rencontrent que dans un tiers des cas.
5 à 10 % des enfants ont une atteinte bilatérale des reins ou avec des métastases. L'âge moyen du diagnostic est compris entre 42 et 47 mois (3 à 4 ans) en cas de tumeur unilatérale et 30 et 33 mois (2 à 3 ans) en cas de tumeur bilatérale. S'il existe des formes à début intra-utérins, cette pathologie devient très rare après l'âge de 8 ans.
Le diagnostic est suspecté par l'examen abdominal systématique puis par l'imagerie médicale en commençant par l'échographie. Le scanner (ou parfois l') est indispensables dans un deuxième temps. Mais le diagnostic définitif repose sur l'examen anatomo-pathologique (histologie de la tumeur retirée lors de la chirurgie ou plus rarement la biopsie). Dans 10 à 15 % des cas, la tumeur de Wilms est considérée comme héréditaire.
La tumeur de Wilms peut être isolée ou parfois s'inscrire dans un syndrome, ce dernier étant le plus souvent génétique. Dans ce dernier cas, la très grande majorité des enfants atteints de tumeur de Wilms syndromiques ont des vestiges embryonnaires :
La présence intralobulaire de tissu embryonnaire est associée avec deux maladies génétiques par mutation du gène WT1 le syndrome WAGR et le syndrome de Denys-Drash.
La présence périlobulaire de tissu embryonnaire est associée le syndrome de Beckwith-Wiedemann.
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Proximité ontologique
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