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Concept
Maladie de Creutzfeldt-Jakob
Résumé
La maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) est une dégénérescence du système nerveux central caractérisée par l'accumulation d'un prion (forme anormale d'une protéine qui peut transmettre la maladie). La période d'incubation se compte en années, voire en décennies avant qu'apparaissent des troubles de l'équilibre et de la sensibilité, puis une démence. L'issue est systématiquement fatale à échéance d'approximativement un an. Elle est l'équivalent chez l'homme de la maladie de la vache folle.
Il existe plusieurs causes de la maladie :
la plupart des cas sont dits « sporadiques », car d'origine inconnue et sans caractère épidémique ;
environ 10 % des cas sont héréditaires sur une mutation du gène PRNP codant la protéine prion ;
des contaminations iatrogéniques sont dues à un processus opératoire utilisant un matériel contaminé ( utilisation d'instruments de chirurgie mal décontaminés (électrodes)) ou à des greffes de tissus cérébraux (dure mère) issus de cadavres de malades.
Une contamination par des hormones de croissance contaminées a eu lieu, comme dans l'affaire de l'hormone de croissance en France, cette hormone contaminée qui a fait à partir de 1980, affaire pour laquelle les accusés ont tous été relaxés.
Une autre hypothèse est explorée, notamment par le Salmon (expert anglais en santé publique et en ESB) et certains de ses collègues, experts en santé publique. Cette hypothèse, posée pour le seul cas de l'épidémie anglaise qui présente une géographie curieuse, est qu'une mauvaise hygiène dentaire (caries non soignées, ou peut-être gingivites) pourrait aussi être un facteur de risque de transmission de prion à l'organisme humain via la nourriture, ce qui expliquerait au Royaume-Uni un nombre presque deux fois plus élevé en Écosse et en Angleterre du Nord et un âge médian de survenue de 26 ans (resté inchangé au cours des 15 ans qu'a duré l'épidémie), ce qui peut reposer la question du risque lié à une mauvaise décontamination d'instruments de chirurgie dentaire.
Source officielle
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