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Concept
Cardiomyopathie hypertrophique
Résumé
Une cardiomyopathie hypertrophique ou CMH (en anglais, hypertrophic cardiomyopathy ou HCM) est une forme de cardiomyopathie (littéralement, « maladie du muscle cardiaque ») dans laquelle il existe une hypertrophie d'une partie plus ou moins importante du muscle cardiaque, c'est-à-dire une augmentation globale du poids de ce dernier.
Dans cette maladie, la structure normale du tissu musculaire cardiaque est perturbée et entraîne également, outre les perturbations liées à l'hypertrophie myocardique, des perturbations des fonctions électriques du cœur.
Il existe quatre grands types de cardiomyopathies : la cardiomyopathie dilatée, la cardiomyopathie restrictive, la cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène et la cardiomyopathie hypertrophique.
La cardiomyopathie hypertrophique peut être d'origine génétique, secondaire à des mutations sur certains gènes codant des protéines musculaires.
Elle peut être également conséquence d'un travail en pression trop élevée durant une longue période, comme cela peut se voir lors d'une hypertension artérielle ou d'un rétrécissement aortique (maladie de la valve formant un obstacle à l'éjection du sang vers l'aorte), mais l'appellation de « cardiomyopathie hypertrophique » est critiquée dans ces cas.
En fonction du degré d'obstruction à l'écoulement du flux sanguin venant du ventricule gauche, la cardiomyopathie hypertrophique sera définie avec ou sans obstruction. En présence d'un obstacle, on parle alors de « sténose sous-aortique » ou de « cardiomyopathie obstructive ».
L'anomalie a été décrite notamment par Jean-Baptiste Morgagni. En 1705 Giovanni Maria Lancisi suspecte une liaison entre gros cœur et mort subite.
Laennec (1781–1826) emploie le terme d' en parlant du cœur.
La forme obstructive est reconnue en 1842 par Norman Chevers en Grande-Bretagne et, plus de vingt années plus tard, par Alfred Vulpian en France.
Le rôle de l'hypertension et des maladies rénales est suspecté par Richard Bright en 1836. Les formes familiales ont été décrites par en 1947.
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