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Concept
Maladie osseuse de Paget
Résumé
La maladie osseuse de Paget (ou « osteitis deformans » aujourd'hui remplacé par « osteodystrophia deformans ») est une maladie osseuse chronique et localisée (à un ou plusieurs os), caractérisée par un remodelage osseux anormal et excessif, aboutissant à d'importantes anomalies de la microarchitecture osseuse, avec hyperactivité des cellules osseuses, progressive ayant pour conséquence des structures osseuses peu résistantes et hypertrophiques.
C'est une affection fréquente, mais souvent discrète, qui n'affecte que quelques os (à la différence de l'ostéoporose), et qui se manifeste surtout chez l'adulte. Les formes asymptomatiques sont les plus fréquentes, mais méritent d'être dépistées en raison de possibles complications (parfois graves).
Cette maladie a été décrite en 1877 par James Paget.
La déformation osseuse que la maladie implique étant bien reconnaissable, elle permet ainsi de dépister la maladie chez des squelettes anciens.
La maladie affecte près de 2 % des adultes caucasiens de plus de . Sa prévalence s'accroît avec l'âge mais il existe d'importantes disparités régionales, la maladie étant beaucoup plus rare, en particulier, en Asie. Elle semble décroître en Grande-Bretagne mais ce n'est pas le cas dans d'autres pays.
Cette pathologie osseuse et déformante reste sans cause certaine.
Une augmentation de l'activité des ostéoclastes induisant la destruction de l'os est typique, avec, en contrepartie, l'augmentation de l'activité des ostéoblastes (cellules constructrices des os). Ces cellules présentent certaines particularités : ils sont de taille très augmentée, multinucléées. Il existe une sur-expression de certains gènes (interleukines) ou le MVNP, ce dernier entraînant une augmentation de l'expression du TAFII-17. Il existe une augmentation de la synthèse en RANKL par la moelle osseuse et de la sensibilité des ostéoclastes à ce dernier.
Un facteur génétique est probable car il existe des formes familiales de cette maladie.
Source officielle
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