Êtes-vous un étudiant de l'EPFL à la recherche d'un projet de semestre?
Travaillez avec nous sur des projets en science des données et en visualisation, et déployez votre projet sous forme d'application sur Graph Search.
Concept
Déficit immunitaire primitif
Résumé
Un déficit immunitaire primitif correspond à l'affaiblissement du système immunitaire d'une personne à partir du sixième mois de la vie, c'est-à-dire une fois que les défenses immunitaires de la mère ont totalement disparu du corps de l'enfant. Il s'agit ici d'un déficit du système immunitaire humoral.
Cette maladie est difficile à détecter. Il faut généralement 10 à 15 années de recul sur le patient pour envisager cette solution, tout en sachant qu'elle peut apparaître à n'importe quel âge, mais l'exemple évoqué dans l'introduction est le plus fréquent. Généralement, après les six premiers mois de la vie, l'enfant enchaîne les otites, les sinusites, et plus généralement toutes les atteintes possibles au niveau du nez, des oreilles, de la gorge et des poumons. Les années passent, les maladies s'enchaînent à raison d'un intervalle de quinze jours entre chaque pathologie (en moyenne). Au niveau du phénotype microscopique, le déficit immunitaire primitif se manifeste par le manque d'un ou de plusieurs types d'immunoglobulines, communément appelées anticorps. Le traitement de cette maladie passe donc par l'injection intraveineuse ou sous-cutanée des IG manquantes.
Du point de vue de la répartition géographique, les cas sont très rares dans les pays riches tels que la France ; en revanche ils sont plus fréquents dans les pays où les populations sont peu sensibilisées aux mesures d'hygiène et souffrent éventuellement de malnutrition ou de dénutrition (à l'exemple des régions les plus reculées de l'Algérie).
Le traitement se fait soit par injection intraveineuse, soit par sous-cutanée. On injecte au patient des anticorps prélevés sur 1000 personnes différentes (don du sang). Cela permet de couvrir un large spectre de maladies par rapport à la défense immunitaire et d'éviter les vaccins qui peuvent être fatals au malade. Le nom du médicament diffère selon l'immunoglobine déficiente. Pour l'IGG, c'est la Tégéline par exemple.
Le financement nécessaire est assez important, bien que remboursé par l'assurance maladie.
Source officielle
À propos de ce résultat
Cette page est générée automatiquement et peut contenir des informations qui ne sont pas correctes, complètes, à jour ou pertinentes par rapport à votre recherche. Il en va de même pour toutes les autres pages de ce site. Veillez à vérifier les informations auprès des sources officielles de l'EPFL.
Concepts associés (11)
T cell deficiency
T cell deficiency is a deficiency of T cells, caused by decreased function of individual T cells, it causes an immunodeficiency of cell-mediated immunity. T cells normal function is to help with the human body's immunity, they are one of the two primary types of lymphocytes(the other being B cells). Presentations differ among causes, but T cell insufficiency generally manifests as unusually severe common viral infections (respiratory syncytial virus, rotavirus), diarrhea, and eczematous or erythrodermatous rashes.
Déficit immunitaire combiné sévère lié à l'X
Le déficit immunitaire combiné sévère lié à l'X est une immunité humorale et cellulaire déficitaire par absence de lymphocyte T, et de cellules NK. D'un point de vue nosologique, il s'agit d'un déficit immunitaire héréditaire de type déficit combiné sévère. Cette maladie génétique ne touche que les garçons et les premiers signes apparaissent entre trois et six mois de vie. Immunodéficience combinée sévère T- B+ due à un déficit en chaine gamma (γ).
Maladie immunitaire
Les maladies immunitaires, ou immunopathies, regroupent toutes les maladies affectant le système immunitaire. On en distingue deux groupes : les maladies auto-immunes dites « autoinflammatoires » ; les déficits immunitaires, éventuellement d'origine génétique, ou « médiées ». Certaines maladies présentent toutefois des caractéristiques évoquant ces deux types de maladies ( cystite interstitielle, neuromyotonie, sclérodermie, vitiligo, vulvodynie, maladie de Behçet, maladie de Lyme, syndrome des poumons rétractés, maladie de Menière.