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Concept
Malformation artérioveineuse cérébrale
Résumé
Une malformation artérioveineuse cérébrale (MAVc) est une anomalie localisée au niveau du cerveau et consistant en la persistance d’une connexion entre artère et veine sans interposition du lit capillaire.
Cette anomalie est considérée d'origine congénitale. Autrefois, on pensait que les MAVc se développaient entre les quatrième et huitième semaines de la vie intra-utérine de l’embryon.
Selon diverses sources :
Incidence : La fréquence des MAVc est estimée à 14 cas sur . En fait elle varie suivant qu'il s'agit d'études autopsiques ou si on ne comptabilise que les accidents, oubliant que la plupart des malformations n'occasionnent aucune gène pendant longtemps. La prévalence serait de l'ordre d'un cas sur 100 000 par an.
Chaque année en France, on découvre une MAVc chez 800 patients (soit 1,3 sur ) dont 300 après avoir fait une hémorragie cérébrale.
Un cas sur trois se révèle par une hémorragie intracérébrale.
Le risque hémorragique des MAVc non rompues varie entre 1 et 34 % par an, celui-ci augmentant avec l'âge, la localisation profonde de la malformation, la préexistence d'un premier accident hémorragique. Après une première rupture, ce risque augmente à 5 % par an en moyenne. Un drainage veineux insuffisant de la malformation majore également le risque.
Le taux de létalité de ce premier accident hémorragique varie de avec un taux de morbidité variant de 4 à 30 %
Le risque de récidive hémorragique semble plus important dans la première année suivant l’accident initial, de l’ordre de 18 %.
La taille des MAVc est variable dans le temps puisque l’on a observé des augmentations (surtout chez les sujets jeunes) ou des diminutions de taille, et même des disparitions spontanées.
Les malformations artérioveineuses cérébrales (MAVc) sont diagnostiquées le plus souvent chez de jeunes adultes âgés de 30 à 40 ans.
Les MAVc sont détectées lors de la recherche d'une cause à d'autres symptômes :
hémorragie cérébrale. La gravité dépend du lieu de l'hémorragie et aboutit, dans un peu moins de la moitié des cas, à des séquelles fonctionnelles importantes.
Source officielle
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