Le cholestéatome est une forme d'otite chronique avec présence d'épithélium pavimenteux stratifié dans l'oreille moyenne. Cet épithélium desquame et se kératinise (structure histologique de l'épiderme), et peut provoquer l'érosion voire la destruction des structures contenues dans et autour de l'oreille moyenne ( Histopathologie du cholestéatome). La forme la plus fréquente est le cholestéatome acquis par évolution terminale d'une otite chronique (poches de rétractions essentiellement). Une perforation tympanique acquise post-traumatique ou post-otitique peut également entrainer un cholestéatome par migration de l'épiderme du conduit par la perforation surtout si elle est au contact du sulcus (perforation dite marginale). Un cholestéatome acquis iatrogène (c'est-à-dire conséquence indésirable d'un traitement) est exceptionnel (après tympanoplastie, après pose d'aérateurs transtympaniques). Un cholestéatome congénital (de naissance) est possible et apparait comme une masse blanchâtre derrière un tympan normal La cause reste inconnue. Il existe une probable activation des ostéoclastes entraînant la résorption des os environnants. L'incidence annuelle serait d'environ 1 nouveau cas par (statistiques finlandaises). Il est plus fréquent entre mais peut se voir à n'importe quel âge. Il est, en règle, unilatéral, mais la deuxième oreille peut être atteinte dans un peu moins d'un cas sur 10. Il peut être peu ou pas symptomatique, retardant ainsi le diagnostic. Il peut se manifester par un écoulement de l'oreille (otorrhée) ou une perte unilatérale de l'audition. Il se fait par visualisation du conduit auditif et du tympan (otoscopie). Il se manifeste par la présence d'une excroissance squameuse, le plus souvent à la partie postéro supérieure du tympan. Le scanner crânien permet de visualiser l'extension et les éventuelles destructions osseuses.L'histopathologie post-opératoire est indispensable pour confirmer la nature de la lésion et celles qui lui sont associées.

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