Cholangite sclérosante primitive

La cholangite sclérosante primitive (CSP) est une maladie caractérisée par une atteinte inflammatoire idiopathique et fibrosante des voies biliaires intra et/ou extrahépatiques. L’évolution de cette affection cholestatique chronique est variable mais peut se faire vers la cirrhose et les complications graves des hépatopathies. De nombreux aspects de cette maladie restent inconnus ou imprécis. La CSP est une maladie rare du sujet jeune (âge moyen de 40 ans au moment du diagnostic) touchant plutôt l'homme (2/3 des cas). Contrairement à la cirrhose biliaire primitive (CBP), cette maladie peut atteindre l’enfant. Tous les types ethniques peuvent être touchés. L'une de ses caractéristiques est son association fréquente (2/3 des cas en France) à une maladie inflammatoire de l'intestin (Rectocolite Hémorragique principalement). Son incidence est estimée autour de 1/100 000 aux États-Unis et en Europe, avec une tendance à l'augmentation. Quoi qu’il en soit, ces données font considérer la CSP comme une maladie orpheline environ trois fois moins fréquente que la CBP. Elle est souvent associée avec une maladie inflammatoire chronique intestinale. La maladie entraîne une lésion des voies biliaires de type inflammatoire, entraînant un rétrécissement de ces dernières, voire leur occlusion. Cela a pour conséquence une augmentation de la pression, avec parfois rupture des canaux biliaires, atteinte hépatique et formation d'une fibrose de l'organe conduisant à une cirrhose. L'évolution peut se faire également vers un cholangiocarcinome (cancer des voies biliaires). La pathogénie de la CSP n’est pas connue bien que des mécanismes immunologiques et non immunologiques aient été suggérés. Diverses hypothèses ont été émises dont les principales sont les suivantes : bactériémie portale chronique, métabolisme anormal des acides biliaires par la flore intestinale, production de toxines par cette flore, composition anormale de la bile, infections virales chroniques méconnues, ischémie des voies biliaires, association avec d'autres maladies autoimmunes comme la rectocolite hémorragique, la maladie de Crohn, un syndrome de Gougerot-Sjögren, cas rare d'overlap syndrome avec une hépatite autoimmune, et enfin anomalies génétiques de l’immunorégulation.