Une cardiopathie congénitale cyanotique est une cardiopathie congénitale qui survient lorsque le sang désoxygéné ne passe pas par les poumons et entre directement dans la circulation systémique ou qu'un mélange de sang oxygéné et non oxygéné pénètre dans la circulation systémique. Elle est causée par des défauts structurels du cœur (c.-à-d.: shunt du ventricule droit vers le gauche, shunt bi-directionnel, malposition des grandes artères) ou par tout état qui augmente la résistance vasculaire pulmonaire. Le résultat étant le développement de la circulation collatérale. Hippocratisme digital ou «doigts en baguettes de tambour» (clubbing) Le patient en position accroupie Cyanose - décoloration du visage (en particulier des lèvres), des doigts et orteils. Pleurs Irritabilité Tachycardie Tachypnée Une histoire d'alimentation inadéquate. Orteil et ongles exceptionnellement gros. Développement retardé (à la fois biologique et psychologique). Tétralogie de Fallot (ToF) Connexion veineuse pulmonaire totale anormale Syndrome du cœur gauche hypoplasique Transposition des grandes artères Truncus artériel (persistant) Atrésie tricuspide Arc aortique interrompu Atrésie pulmonaire Sténose pulmonaire (critique) Syndrome d'Eisenmenger (inversion du shunt dû à une hypertension pulmonaire). Un canal artériel persistant peut provoquer une cyanose à un stade avancé Selon une étude sur la cardiopathie congénitale cyanotique à l'Université Sohag, en Haute-Égypte, on a diagnostiqué 50 nouveau-nés souffraient de cardiopathie congénitale cyanotique. Ils ont conclu que la fréquence des cardiopathies congénitales cyanotiques était significative (9,5%), le type le plus courant étant la transposition des grandes artères. La majorité des nouveau-nés atteints de cardiopathie congénitale cyanotique ont survécu grâce à une prise en charge adaptée. La morphine lors de la tétralogie de Fallot diminue les spasmes infundibulaires associés. Prophylactique: Propranolol (Inderal) Prostaglandine E (pour garder ouvert le canal artériel) Antibiotique prophylactique pour prévenir l'endocardite Chirurgie: Glenn Shunt, procédure Hemi-Fontan, procédure Fontan.
Romain Christophe Rémy Fleury, Janez Rus
Oleg Yazyev, Kristians Cernevics