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Concept
HELLP syndrome
Résumé
En obstétrique, le HELLP syndrome est considéré comme une complication grave ou une variante de pré-éclampsie chez la femme enceinte.
Le terme « HELLP » est l'acronyme en anglais des trois signes cliniques définis en 1990 par Sibaï : Hemolysis (hémolyse) Elevated Liver enzymes (augmentation des enzymes hépatiques) Low Platelet count (numération plaquettaire faible).
Il a été décrit par Weinstein en 1982 sur 29 patientes. Il distingue ce syndrome de la pré-éclampsie de base.
Le HELLP syndrome concerne 0,5 à 0,9 % des grossesses, et 10 à 20 % des cas de pré-éclampsie. 70 % des cas de HELLP surviennent avant l’accouchement et essentiellement entre 27 SA et 37 SA. 10 % des cas de HELLP surviennent avant 27 SA et 20 % après 37 SA.
Dans 10-20 % des cas, le HELLP Syndrome peut apparaître sans signe de pré-éclampsie. Et dans 0,001-0,002 % des cas, le HELLP Syndrome sans signe de pré-éclampsie peut provoquer une rupture de la capsule du foie. Le HELLP syndrome peut survenir dans les 48H après l’accouchement.
La cause exacte du HELLP reste peu connue et il est difficile de différencier ses mécanismes de ceux de la pré-éclampsie : en effet les signes du HELLP ne lui sont pas spécifiques.
Le mécanisme qui entraîne le HELLP syndrome est vraisemblablement le suivant : l’implantation de l’œuf fécondé dans la paroi de l’utérus ne s’est pas faite correctement. Cela a provoqué un déséquilibre des médiateurs permettant la constriction et la dilatation des vaisseaux au niveau du placenta. Ces différents mécanismes provoquent des lésions de l'endothélium.
Il y a alors libération d’une molécule qui va activer les plaquettes. Celles-ci s’accumulent au contact de l’endothélium lésé et libèrent du thromboxane A2 (hormone provoquant une constriction des vaisseaux et une agrégation plaquettaire). Cela engendre une diminution du nombre de plaquettes en dessous de 150 000 plaquettes/mm3. De plus, l’endothélium lésé ne synthétise plus assez de prostacyclines (protéine permettant d’empêcher les plaquettes de s’agréger et former des caillots).
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