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Concept
Syndrome de Lyell
Résumé
Le ou nécrolyse épidermique toxique (NET) ou érythrodermie bulleuse avec nécrolyse est un état dermatologique potentiellement mortel et induit dans 70 % des cas par un médicament (tel que les sulfamides ou des anti-inflammatoires non stéroïdiens), entrainant une réaction du système immunitaire mal comprise et aboutissant à la nécrose des kératinocytes comme dans une brûlure thermique ou chimique. Des atteintes infectieuses ont été évoquées, surtout chez l'enfant.
Il est décrit comme l'affection dermatologique la plus grave qui puisse se produire.
Il tire son nom du dermatologue écossais Alan Lyell (4 novembre 1917 – 2 novembre 2007).
L'incidence du syndrome de Lyell est évaluée à environ 1 cas par million d'habitants par an. En Europe, l’incidence conjointe avec le syndrome de Stevens-Johnson est de 2 cas par million d’habitants par an. Dans certains pays d'Asie l'incidence pourrait être plus forte pour des raisons génétiques.
Les facteurs de risques sont multiples, parmi eux on trouve l'âge : le risque augmente au-delà de la quarantaine, le sexe : le syndrome touche plus les femmes. L'infection virale par le virus de l'immunodéficience humaine (VIH) surtout en cas de syndrome d'immunodéficience acquise (SIDA) provoque une incidence de syndrome de Stevens-Johnson 10 à 100 fois plus élevée que la population générale. Les patients ayant subi une greffe de moelle osseuse allogénique pour cause de réaction contre le greffon sont plus susceptibles de souffrir d'effets secondaires liés aux médicaments.
La réaction immunitaire est encore mal connue.
Plusieurs études d'observation de types cas-témoins ont démontré pour cause principale l'allergie médicamenteuse (en absence de réaction due à une greffe). Dans 60 à 70 % des cas celle-ci peut être attribuée à un médicament bien précis, dans 20 à 30 % des cas elle survient chez des patients polymédicamentés (le plus souvent âgés), enfin dans 5 à 10 % elle est idiopathique chez des patients niant toute prise médicamenteuse.
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