Mécanismes autonomes non cellulaires : Pathologie SOD1

Cette séance de cours couvre les mécanismes des maladies du neurone moteur, en mettant l'accent sur la sclérose latérale amyotrophique (SLA) en mettant l'accent sur le rôle de la SOD1 mutée. Il traite de la présentation clinique, de la pathologie moléculaire et des mécanismes autonomes non cellulaires impliqués dans la SLA. La séance de cours explore le gain toxique de fonction causé par les mutations de la SOD1, la toxicité cellulaire induite par la SOD1 mutée et les modèles expérimentaux utilisés pour étudier la SLA en laboratoire. Il s'inscrit dans la chimie aberrante du redox, le dédoublement des protéines et l'agrégation de la SOD1, ainsi que le lien entre le stress ER et l'hyperexcitabilité neuronale. De plus, il aborde la dysfonction mitochondriale, l'excitotoxicité et le rôle des cellules gliales dans la pathologie de la SLA.