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Concept
Anomalie d'Ebstein
Résumé
L''anomalie d'Ebstein, également dénommée malformation d'Ebstein' est une cardiopathie congénitale rare caractérisée par un défaut de la formation de la valve tricuspide qui sépare l'oreillette droite du ventricule droit.
Normalement, la valve tricuspide est constituée de trois feuillets (septal, antérieur et postérieur), insérés sur l'anneau auriculo-ventriculaire et s'ouvrant sensiblement dans le même plan que la valve mitrale, son homologue située entre l'oreillette gauche et le ventricule gauche.
Dans la malformation d'Ebstein, l'ouverture des feuillets septal et postérieur est déplacée vers la pointe du ventricule droit, à une distance plus ou moins grande de l'anneau auriculo-ventriculaire et il s'associe habituellement un certain degré de malformation du feuillet antérieur.
Cette anomalie résulte d'un défaut de clivage de la valve au cours de la vie fœtale. Pour plus de détails, consulter ci-dessous le paragraphe consacré à l'embryologie de cette malformation.
En plus de cette anomalie d'implantation, la valve tricuspide malformée est le siège d'une fuite (insuffisance tricuspide) quasiment constante mais d'intensité variable. Dans 1/4 des cas, il s'y associe un rétrécissement valvulaire.
Cette anomalie est responsable d'une modification de l'anatomie fonctionnelle du cœur droit. Normalement, l'oreillette droite (OD) et le ventricule droit (VD) se contractent successivement, la contraction de l'oreillette se produisant alors que la valve tricuspide est ouverte, celle du ventricule droit après qu'elle s'est fermée, pour éviter un reflux de sang dans l'oreillette. L'implantation trop basse de la valve tricuspide modifie la répartition des cavités. L'oreillette droite est dilatée, formée de l'oreillette normale et de la partie proximale du ventricule droit (portion « auricularisée » - VDa sur le schéma). Cette oreillette a une cinétique anormale, avec une double contraction se produisant aux temps auriculaire et ventriculaire du cycle cardiaque. Le ventricule droit est quant à lui de dimensions réduites, au prorata de l'importance du déplacement de la valve tricuspide.
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