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Concept
Succinate déshydrogénase
Résumé
La succinate déshydrogénase (SDH), ou complexe de la chaîne respiratoire, également appelée succinate-coenzyme Q réductase (SQR), est une oxydoréductase membranaire qui catalyse la réaction :
succinate + ubiquinone fumarate + ubiquinol.
Cette enzyme est présente chez un très grand nombre d'êtres vivants. On la trouve ainsi dans la membrane plasmique des bactéries et dans la membrane mitochondriale interne des eucaryotes, notamment des mammifères. Elle présente la particularité d'intervenir à la fois dans le cycle de Krebs et dans la chaîne de transport d'électrons de la phosphorylation oxydative. Elle constitue le deuxième point d'entrée des électrons à haut potentiel de transfert dans la respiration cellulaire et assure le transfert de électrons du succinate de la matrice mitochondriale vers la dissoute dans la bicouche lipidique.
Chez l'humain un blocage de la succinate déshydrogénase est connue pour entrainer des maladies graves (maladies neurodégénératives ou des tumeurs), avec un spectre très large de symptômes typiques des maladies mitochondriales.
La plupart des succinate déshydrogénases de bactéries et de mitochondries sont constituées de quatre sous-unités : deux sous-unités hydrophiles et deux sous-unités hydrophobes. Les deux premières sont la flavoprotéine SdhA et la protéine fer-soufre SdhB, situées dans la matrice mitochondriale, tandis que les deux dernières sont désignées par SdhC et SdhD et forment l'ancrage membranaire de l'enzyme. La SdhA contient le cofacteur flavine adénine dinucléotide (FAD) ainsi que le site de liaison au succinate, tandis que la SdhB contient trois centres fer-soufre : [2Fe-2S], [4Fe-4S] et [3Fe-4S]. Il existe deux isoformes distinctes de la sous-unité SdhA chez l'homme (sous-unités Fp de type et de type ), présentes également chez et Caenorhabditis elegans. Les sous-unités SdhC et SdhD forment un complexe membranaire avec le comprenant six hélices transmembranaires, un et un site de liaison à l'ubiquinone.
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