Pemphigus

Le pemphigus est un groupe de maladies dermatologiques de type maladies bulleuses et auto-immunes. Il s’attaque aux muqueuses et à la peau. Il cause des lésions sous forme de bulles ou de croûtes. Le Pemphigus appartient aux maladies appelées dermatoses bulleuses et fait partie des maladies dites rares. Il a une incidence évaluée en France, à sur . Le pemphigus implique un dérèglement du système immunitaire. Les anticorps attaquent le corps du malade, au niveau des jonctions inter cellulaires des cellules de l’épiderme et/ou des muqueuses. Ces cellules sont appelées des kératinocytes. Celles-ci sont liées entre elles par des jonctions appelées desmosomes. Ces liaisons fonctionnent par contact de protéines à la surface des cellules, les desmogléines (de la famille des cadhérines). En cas de Pemphigus, le corps produit des anticorps qui vont reconnaître les desmogléines comme un élément étranger. Le système immunitaire va donc les attaquer en se fixant tout autour des cellules. Ainsi les jonctions inter cellulaires vont se briser, entraînant une individualisation des cellules. Les cellules vont donc être en suspension, ce qui va donner à la peau cette forme de bulle. Au niveau des muqueuses, où la couche cellulaire est très fine, la bulle est remplacée par une érosion. Celle-ci est due à la disparition de la couche cellulaire supérieure. Le Pemphigus touche toutes les personnes, mais celles entre 50 et 60 ans et les populations de type méditerranéen sont les plus touchées. C’est une maladie non contagieuse et non héréditaire. Il existe une certaine susceptibilité génétique chez les personnes possédant certains gènes HLA. Celles-ci vont présenter les desmosomes au système immunitaire, qui va les attaquer. Il existe aussi des facteurs environnementaux puisqu'on remarque que 3 % de la population du Brésil et de la Tunisie sont atteintes. Les hypothèses poussent vers la présence d’un insecte piqueur. Il existe plusieurs formes de pemphigus, selon la desmogléine attaquée : le pemphigus vulgaire ou pemphigus profond.