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Concept
Myasthénie
Résumé
La myasthénie (du grec μύς « muscle » et ἀσθένεια « faiblesse »), en latin myasthenia gravis, est une maladie neuromusculaire auto-immune chronique, qui se manifeste à des degrés divers par une faiblesse et une fatigabilité excessive des muscles striés squelettiques, c'est-à-dire ceux qui sont activés volontairement. Elle doit son nom au neurologue allemand Friedrich Jolly (1844-1904) et possède également une dénomination éponymique : la maladie d'Erb-Goldflam, en l'honneur des deux cliniciens en ayant donné la description la plus complète. Elle est causée par des anticorps circulants qui, dans plus de trois cas sur quatre, ciblent les récepteurs de l'acétylcholine de la jonction neuromusculaire, inhibant ainsi l'effet excitateur de ce neurotransmetteur.
Histoire de la myasthénie
C’est vraisemblablement Thomas Willis qui décrit le premier une patiente atteinte de myasthénie. Jolly nomme la maladie en inventant le terme de « myasthenia gravis pseudoparalytica » et met en évidence la détérioration électrophysiologique. Mary Walker propose en 1934 le traitement par la physostigmine. Les anomalies du thymus en rapport avec la () sont connues et la thymectomie est pratiquée dès le début du , avant la compréhension de la physiopathologie et la mise en évidence de sa genèse auto-immune.
Sa prévalence varie de 5 à 10 pour 100000 habitants et son incidence entre 2 et 20 par année et par million d’habitants selon les séries. Pouvant survenir à tout âge, son pic d'incidence concerne la tranche d'âge des 20 à 30 ans. Le ratio de sexe des malades, de 3 femmes pour 2 hommes, varie selon la tranche d'âge (2 femmes pour 1 homme pour les moins de , 1 femme pour 1 homme pour les plus de 50 ans). Maladie essentiellement sporadique, les formes familiales sont exceptionnelles.
vignette|Anatomie du thymus chez l'enfant.|alt=
vignette|Le récepteur nicotinique à l'acétylcholine.|alt=
La physiopathologie supposée de la myasthénie consiste en une atteinte de protéines de la membrane post-synaptique de la jonction neuro-musculaire par des auto-anticorps circulants.
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