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Concept
Artérite de Takayasu
Résumé
La ou artérite de Takayasu, est une maladie rare, inflammatoire, qui touche des vaisseaux (presque toujours des artères de gros calibre : aorte et ses branches, artères pulmonaires).
On la nomme aussi maladie des femmes sans pouls, pour illustrer la disparition des pouls aux membres supérieurs (liée à une obturation des artères), survenant plus fréquemment chez les femmes.
Mikito Takayasu en fait la première description d'une forme oculaire en 1908 et ce n'est que secondairement que la forme vasculaire a été décrite.
L'incidence de cette pathologie est, en Europe, de moins d'un cas par million et par an.
Elle est plus fréquente chez les jeunes femmes avec un pic entre 20 et 35 ans.
On la rencontre plus fréquemment en Asie, mais on la retrouve dans toutes les parties du monde et dans toutes les ethnies.
Les causes de la maladie ne sont pas élucidées. Néanmoins plusieurs hypothèses sont avancées :
la coexistence d’une tuberculose dans certains cas fait penser à une origine infectieuse qui déclencherait une réaction défensive anormale de la part de l’organisme ;
un mécanisme auto-immunitaire est aussi évoqué : le système de défense de l’organisme attaquerait des tissus et des organes qui lui sont propres, telles les artères. Il fait intervenir les cellules dendritiques et les lymphocytes. La coexistence avec d’autres maladies auto-immunes (maladie de Crohn, lupus...) serait en faveur de cette hypothèse.
Il existe des facteurs génétiques (maladie plus grave chez les porteurs du HLA B27)
La maladie de Takayasu n’est pas contagieuse.
La maladie débute dans un cas sur deux par une phase de symptômes non spécifiques, dans un contexte de syndrome inflammatoire. Fièvre, arthralgies, asthénie, amaigrissement, signes oculaires, rash cutané peuvent orienter vers d'autres maladies, retardant le diagnostic. Un peu plus évocateurs sont l'uvéite ou épisclérite, l'érythème noueux, le pyoderma gangrenosum.
L'examen physique peut montrer une différence dans les pressions artérielles entre le bras droit et le bras gauche; une différence de 10mmHg ou plus peut suggérer un diagnostic d'artérite de Takayasu.
Source officielle
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