Concept
Syndrome d'Alagille
Concepts associés (8)
Cholestase
En médecine, la cholestase, aussi parfois appelée cholostase, est une diminution de la sécrétion biliaire pouvant provoquer un ictère (jaunisse). On distingue les cholestases obstructives qui traduisent un obstacle intrahépatique ou extrahépatique à l'évacuation de la bile, et les cholestases métaboliques qui traduisent un dysfonctionnement de la sécrétion biliaire qui peut être génétique ou dû à un médicament. Les causes sont virales, toxiques ou génétiques. Les cholestases intrahépatiques sont liées à une atteinte des hépatocytes.
Foie
vignette|Le foie est en rouge sur cette représentation du système digestif humain. Le foie est le plus gros organe abdominal et fait partie de l'appareil digestif sécrétant la bile et remplissant plus de vitales, notamment les trois suivantes : une fonction d'épuration, une fonction de synthèse et une fonction de stockage. Il s'agit d'une glande amphicrine permettant la synthèse de la bile (rôle exocrine) ainsi que celle de plusieurs glucides et lipides (rôle endocrine). Il joue aussi un rôle important dans l'hémostase.
Cholestase intrahépatique familiale progressive à activité gamma-glutamyl-transférase basse
La cholestase intrahépatique familiale progressive à activité gamma-glutamyl-transférase basse est une maladie génétique qui se manifeste sous différentes formes. La forme sévère commence de façon typique dans les premiers mois de vie par un prurit et un ictère (jaunisse), les autres manifestations comme un syndrome de malabsorption, des selles graisseuses et une insuffisance pondérale peuvent se voir avant trois mois. Ces manifestations sont parfois spontanément résolutives mais le prurit et l'insuffisance pondérale sont persistants.
Atrésie biliaire
L'atrésie biliaire est une maladie rare caractérisée par une obstruction des voies biliaires de cause inconnue qui survient dans la période néonatale. C'est la plus fréquente indication de traitement chirurgical de cholestase en période néonatale. L'aspect histologique montre une inflammation des voies biliaires intra et extra hépatiques avec sclérose. En l'absence de traitement, une cirrhose se développe et entraîne le décès de l'enfant dans la première année de vie. L'incidence de l'atrésie de la vésicule biliaire est comprise entre et .
Cholangite biliaire primitive
La cholangite biliaire primitive ou CBP (autrefois nommée cirrhose biliaire primitive) est une maladie chronique, inflammatoire des petites voies biliaires intrahépatiques. Le terme de cirrhose est inapproprié. Elle est absente ou ne se développe pas lors de l'évolution chez la majorité des malades. La première description en a été faite par Thomas Addison, avec Gull W, en 1851, et Victor Hanot en 1876. Elle reçoit de nouvelles appellations dans les années 1950.
Carcinome hépatocellulaire
Le carcinome hépatocellulaire (CHC) ou hépatocarcinome (en anglais, hepatocellular carcinoma ou HCC) est un cancer primitif du foie. C'est le type de cancer du foie primaire le plus fréquent chez les adultes et la cause de décès la plus fréquente chez les personnes atteintes de cirrhose. Ce cancer survient dans le cadre d'une inflammation chronique du foie et est plus étroitement liée à une hépatite virale chronique (hépatite B ou C) ou à une exposition à des toxines comme l'alcool ou l'aflatoxine.
Ictère
Un ictère ou une jaunisse est un signe physique correspondant à la coloration jaune des téguments (la peau et les muqueuses ; on parle parfois d'ictère cutanéomuqueux) due à l'accumulation de la bilirubine, un pigment jaune produit lors de la dégradation de l'hémoglobine. La bilirubine peut être conjuguée ou non conjuguée, c'est pourquoi on distingue deux types d'ictère : ictère à bilirubine non conjuguée, ictère à bilirubine conjuguée.
Voies biliaires
vignette|Endoprothèse auto expandable Les voies biliaires sont l'ensemble de canaux collectant la bile synthétisée dans le foie jusqu'à son écoulement dans le duodénum. Après sa sécrétion par les cellules du foie, la bile s'écoule par les canaux biliaires se réunissant en un canal unique (voie biliaire principale) aboutissant au duodénum. La vésicule biliaire est un petit réservoir sur le trajet de la bile qui sert à son « stockage » entre son excrétion dans le tube digestif.