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Concept
Cryoglobulinémie
Résumé
Les cryoglobulinémies sont des maladies causées par la présence de cryoglobulines dans le sang. Ces dernières sont des immunoglobulines ayant la propriété de précipiter lorsque la température est inférieure à 37°.
Le prélèvement de sang pour rechercher une cryoglobuline doit obéir à des principes très rigoureux. Le tube ne doit pas contenir d'anticoagulant, la pièce doit être chauffée à . Après coagulation le sang est décanté à puis le sérum est conservé une semaine à +. Le cryoprécipité contient la cryoglobuline dont on décrit trois types.
Il existe une immunoglobuline monoclonale presque toujours à chaînes Mu Kappa (IgM k).
Plus rarement une IgA ou des chaînes légères isolées (Protéine de Bence Jones)
Il existe des complexes immuns faits d'IgM (Plus rarement d'IgG ou IgA) monoclonale à activité "rhumatoïde", c’est-à-dire auto-anticorps anti IgG. Le composant antigène est polyclonal.
Il existe aussi des complexes immuns circulants où l'antigène est une IgG, mais l'anticorps (IgM ou plus rarement IgG ou IgA) est lui aussi polyclonal.
La vitesse de sédimentation, le protidogramme et l'existence d'un facteur rhumatoïde sont fluctuants en fonction des conditions thermiques de prélèvement, ce qui doit attirer l'attention. Il peut en effet n'y avoir aucun symptôme décelable cliniquement.
Il existe souvent un syndrome de Raynaud bilatéral sévère.
Un purpura vasculaire déclive.
Un livedo reticularis.
Une urticaire au froid.
Glomerulonéphrite membranoproliférative diffuse, l'atteinte rénale est d'évolution lente.
Neuropathie périphérique sensitivomotrice et souvent douloureuse.
Les formes à composant monoclonal sont le plus souvent liées à un syndrome lymphoprolifératif malin: Myélome multiple, Maladie de Waldenström. Il peut cependant s'agir de "dysglobulinémie monoclonale de signification indeterminée" anciennement qualifiée de bénigne.
Les cryoglobulinémies mixtes et les cryoglobulinémies de type III sont le plus souvent liées à des processus inflammatoires ou infectieux
Connectivites.
Viroses: Cytomégalovirus, Hépatite B, Hépatite C.
Source officielle
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