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Concept
Périartérite noueuse
Résumé
La périartérite noueuse (PAN) (ou polyartérite noueuse ou maladie de Kussmaul-Maier) est une maladie auto-immune responsable d'une vascularite nécrosante atteignant les artères de moyen calibre. Il n'existe pas de prédominance de sexe, la maladie débute habituellement après 40 ans. Dans 90 % des cas, les causes de la maladie sont inconnues. Mais 10 % des périartérites noueuses succèdent à une infection par le virus de l'hépatite B, sans que ce lien soit encore élucidé.
Il existe deux classifications principales des vascularites :
celle de l'American College of Rheumatology (1990), en se basant sur des regroupements de caractéristiques spécifiques d’un type, et qui sont absents des autres types
celle de Chapel Hill (1994), qui se base sur la nature et la taille des vaisseaux.
Elle a été décrite pour la première fois par le médecin allemand Adolf Kussmaul en 1866.
Selon l’American College of Rheumatology :
amaigrissement > ;
livedo reticularis ;
douleur ou sensibilité testiculaire ;
faiblesse musculaire ;
pression diastole > 90 mmHg ;
insuffisance rénale ;
marqueur sérique d’une hépatite B active ;
anévrisme et/ou occlusion des artères viscérales indépendantes d’un phénomène non-inflammatoire ;
présence de leucocytes polymorphonucléaires dans la paroi artérielle (artères de petits et moyens calibres).
La PAN toucherait environ 1 personne sur . Cette incidence serait en diminution.
La PAN serait plus fréquente entre 40 et 60 ans, et toucherait légèrement plus les hommes que les femmes.
Elle est inconnue dans la majorité des cas. Une hépatite B peut être associée dans les formes de l'adulte.
Des formes familiales sont décrites.
Les symptômes de la périartérite noueuse étant variés. Il n’y a donc pas de tests diagnostiques visant un symptôme ou un signe spécifique. Avant tout traitement, le clinicien établit et analyse l’historique médicale du patient. Il doit ensuite intégrer les éléments cliniques, les données radiologiques (angiographie) et/ou histologiques pour valider le diagnostic.
Une recherche infectieuse est aussi réalisée.
Source officielle
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