Encéphalopathie spongiforme bovine

L’encéphalopathie spongiforme bovine (ESB), également appelée « maladie de la vache folle » (Bovine spongiform encephalopathy [BSE] en anglais), est une infection dégénérative du système nerveux central des bovins. C'est une maladie mortelle, analogue à la tremblante des ovins et des caprins, causée par un agent infectieux moléculaire d'un type particulier (ni virus, ni bactérie), appelé protéine prion. Une épizootie d'ESB a touché le Royaume-Uni, et dans une moindre mesure quelques autres pays, entre 1986 et les années 2000, infectant plus de , sans compter ceux qui n'auraient pas été diagnostiqués. Cette crise de la vache folle trouve son origine dans l'utilisation pour l'alimentation des bovins de farines animales, obtenues à partir de parties non consommées des carcasses bovines et de cadavres d'animaux. L'épidémie a pris une tournure particulière quand les scientifiques se sont aperçus début 1996 de la possibilité de transmission de la maladie à l'Homme par le biais de la consommation de produits carnés. La maladie a fait humaines jusqu'en 2016, touchées par des symptômes proches de la maladie de Creutzfeldt-Jakob, une maladie de même nature que l'ESB. Dès la déclaration officielle par le gouvernement du Royaume-Uni, le 21 mars 1996, de la transmission de la maladie bovine à l'Homme, les médias se sont rapidement emparés de l'affaire et l'ont relayée devant le grand public, engendrant une crise sans précédent. Cette crise fut à la fois éthique, avec la prise de conscience des consommateurs de certaines pratiques courantes en élevage jusqu'alors ignorées de ceux-ci, telles que l'utilisation des farines animales pour l'alimentation, et économique du fait de la chute de consommation de viande bovine qui en suivit et du coût des différentes mesures adoptées. Il n'existe actuellement aucun traitement curatif contre la maladie, et elle n'a pu être enrayée que par des mesures prophylactiques. La maladie a été identifiée pour la première fois en Grande-Bretagne en 1986. L’ESB affecte le cerveau et la moelle épinière des bovins.

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La maladie débilitante chronique (MDC) ou encéphalopathie des cervidés (EC), appelée CWD ou chronic wasting disease en anglais, est une « encéphalopathie spongiforme transmissible », émergente (voire ré-émergente), la seule connue au sein de la faune sauvage qui s'est, en quelques décennies, étendue à trois continents, uniquement chez les cervidés. Fatale (sans remède connu), elle est proche de la maladie de la vache folle (ou ESB) et de la maladie de Creutzfeldt-Jakob chez l'Homme, et plus encore de la tremblante du mouton, mais qui n'affecte que les cervidés (cerfs, wapitis et élans.

'Major prion protein' (PrP) is encoded in the human body by the PRNP gene also known as CD230 (cluster of differentiation 230). Expression of the protein is most predominant in the nervous system but occurs in many other tissues throughout the body. The protein can exist in multiple isoforms: the normal PrPC form, and the protease-resistant form designated PrPRes such as the disease-causing PrPSc(scrapie) and an isoform located in mitochondria.

Un est un agent biologique pathogène responsable d'une maladie infectieuse. Les agents infectieux sont majoritairement des micro-organismes, notamment des bactéries et des virus. Cependant, certains agents pathogènes ne sont pas des organismes (les prions), d'autres ne sont pas microscopiques (les vers parasites). Le pouvoir pathogène d'un agent infectieux mesure sa capacité à provoquer une maladie chez un organisme hôte. La virulence d'un agent infectieux mesure sa capacité à se développer dans un organisme (pouvoir invasif) et à y sécréter des toxines (pouvoir toxique).

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