Malformation d'Arnold-Chiari

La malformation de Chiari (MC) est une anomalie structurelle du cervelet caractérisée par un glissement d'une ou des deux amygdales cérébelleuses vers le foramen magnum (ouverture de la base du crâne en position occipitale). Les MC peuvent causer des maux de têtes (céphalées), des difficultés à avaler (dysphagie), vomissements, vertiges, douleurs à la nuque (nucalgies), instabilités à la marche (ataxie), une faible coordination des mains, des sensations de fourmillements dans les mains et les pieds (paresthésies), des atteintes de la locution (dysarthrie). Moins souvent, les personnes atteintes souffrent d'acouphènes, de douleurs aux oreilles (otalgies), parfois de manière unilatérale, de faiblesse, fatigue, bradycardie ou encore tachycardie, déformation de la colonne vertébrale (scoliose) liés à une affection de la moëlle épinière, un souffle anormal avec apnées du sommeil et dans les cas les plus sévères, une paralysie. La MC peut parfois résulter d'une mauvaise communication de l'hydrocéphale entraînant parfois une obstruction du liquide céphalo-rachidien (LCR) (ou liquide cérébro-spinal, LCS). L'écoulement du LCS est causé par une différence de phase entre entrée et sortie du sang dans le système vasculaire du cerveau. La malformation a été nommée par le pathologiste autrichien Hans Chiari. La MC de type est aussi appelée malformation d'Arnold-Chiari en référence aux deux pathologistes que sont l’allemand Julius Arnold et l’autrichien Hans Chiari, premier découvreur connu de la pathologie. Dans certains cas, un seul symptôme apparaît, et les personnes atteintes de cette malformation ne ressentent pas la même chose. Les symptômes sont essentiellement dus à un dysfonctionnement des nerfs crâniens et du tronc cérébral. L'apparition des symptômes se fait moins souvent à l'âge adulte mais est possible. Les enfants en bas âge ont une présentation clinique substantiellement différente des enfants plus âgés. Concernant les enfants en bas âge, une dégénération cérébrale rapide avec atteinte profonde du tronc cérébral pendant plusieurs jours peut être rencontrée.