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Concept
Maladie à corps de Lewy
Résumé
La maladie à corps de Lewy (MCL), appelée aussi démence à corps de Lewy (DCL), est un type de démence partageant des caractéristiques avec la maladie d'Alzheimer et la maladie de Parkinson. Plus précisément, ce sont la maladie d'Alzheimer et la maladie de Parkinson qui partagent des caractéristiques avec la MCL, rendant difficile la distinction diagnostique entre ces deux dernières maladies. Un patient atteint de la maladie de Parkinson ou d'un syndrome parkinsonien peut aussi développer une MCL en parallèle (risque quatre fois plus important dans ce cas).
La MCL se manifeste par des troubles cognitifs d'évolution progressive et fluctuante, associés à des hallucinations visuelles et à un syndrome extrapyramidal.
De toutes les démences répertoriées dans le corps médical, y compris celles incluant les hallucinations rencontrées dans les délires paranoïaques ou schizophrènes, la MCL est la plus lourde et la plus sévère. Elle réunit aussi souvent les caractéristiques et manifestations de toutes les autres démences.
Elle s'accompagne aussi de nombreux troubles psychomoteurs, et comme pour la maladie de Parkinson ou les syndromes parkinsoniens, les malades sont atteints de dystonies ainsi que de dysautonomie (tachycardie, hypotension orthostatique, hypertonie musculaire). Si l'intitulé de cette maladie attire l'attention sur la démence, elle n'en est pas la seule manifestation. Cette maladie est polymorphe et recouvre un certain nombre de dysfonctionnements corporels.
La MCL est anatomiquement caractérisée par la présence de corps de Lewy, constitués d'amas d'alpha-synucléine et d'ubiquitine, dans les neurones du cerveau. Le traitement est uniquement symptomatique.
Frederic Lewy (1885-1950) a été le premier à découvrir les dépôts anormaux de protéines caractéristiques de cette pathologie, nommés corps de Lewy, au début des années 1910.
La première description de la MCL a été faite en 1961 à propos de deux cas clinicopathologiques de « démence progressive et quadriplégie en flexion » associée à des « inclusions circonscrites, polychromes, argyrophiles » dans le cortex cérébral (les corps de Lewy corticaux).
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