Sténose et atrésie pulmonaire
Le terme sténose et atrésie pulmonaire est employé pour désigner les anomalies congénitales du cœur en rapport avec un rétrécissement de la voie d'éjection du ventricule droit du cœur. Le terme atrésie désignant une absence totale de communication entre le ventricule droit et l'artère pulmonaire. L'origine de cette pathologie est soit une fusion des trois valves de la sigmoïde pulmonaire, une hypoplasie de la voie d'éjection ventriculaire et/ou de l'artère pulmonaire ou une dysplasie de la sigmoïde pulmonaire. Cette pathologie peut être en rapport avec une rubéole congénitale, un syndrome de Williams, un syndrome de Turner, un syndrome de Costello ou un syndrome de Noonan. Cette sténose entraîne une hypertrophie du ventricule droit et une dilatation post-sténotique de l'artère pulmonaire qui est rarement présente avant la naissance. Cette cardiopathie congénitale est relativement fréquente puisque celle-ci est estimée à 1 sur . De nombreuses formes légères ne sont diagnostiquées que plusieurs mois après la naissance. Cette pathologie se rencontrerait chez 5 % à 10 % des enfants dans un service de cardiologie infantile Le diagnostic anténatal est possible bien que plusieurs études montrent un taux de détection de cette pathologie inférieure à 10 %. Dans une étude récente norvégienne, le taux de détection de la sténose pulmonaire est de 25 % (1 sur 4) et de 100 % pour l'atrésie (4 sur 4) mais il s'agit d'une étude faite dans un centre hospitalier de référence. La sténose pulmonaire étant une des cardiopathies ayant un des plus faibles taux de détection avec la sténose de l'aorte et le retour veineux pulmonaire anormal total. En fonction de la gravité, un diagnostic anténatal est possible sur les signes suivants : Hypertrophie du ventricule droit ; Hypertrophie de l'oreillette droite ; Diamètre de l'artère pulmonaire inférieure à celui de l'aorte ; L'étude du flux vasculaire en Doppler couleur constate une turbulence post-sténotique, une régurgitation au niveau de la tricuspide et souvent un flux inversé (reversed flow) du canal artériel.
