Carcinome à cellules de Merkel

Le carcinome à cellules de Merkel est un cancer de la peau. Il est classé parmi les tumeurs neuro-endocrines cutanées rares. Il a été décrit pour la première fois par Toker en 1972. C'est une affection qui touche essentiellement les sujets âgés (95 % des cas après 50 ans) à peau claire avec une répartition équivalente dans les deux sexes ; sa fréquence est inférieure à 1/200 000 mais son incidence a été multiplié par 4, aux États-Unis, en 1986 et 2011. Il est le plus souvent observé dans les zones du revêtement cutané les plus photo-exposées ; un autre facteur de risque est le déficit immunitaire (immuno-suppression chez les greffés d'organe ou secondaire à une infection par VIH). En 2008, a été mis en évidence l'existence de séquences virales au sein des cellules de ce cancer () ; d'autres chercheurs ont confirmé cette découverte. Ce polyomavirus exprime des antigènes qui peuvent être recherchés et constituent un marqueur de l'extension de la maladie. Les formes sans polyomavirus sont essentiellement dues à l'exposition solaire et les cellules concernées comportent alors de nombreuses mutations qui ne sont pas retrouvées dans les formes avec virus. Elles constituent à peu près la moitié des carcinomes à cellules de Merkel. Le carcinome à cellules de Merkel à son origine est une tumeur du derme qui se présente sous la forme d'un nodule dur, isolé, le plus fréquemment aux extrémités, et dans près de la moitié des cas, au niveau de la tête et du cou. Le diagnostic n'est pas aisé : le nodule est souvent mobile, non adhérent aux tissus avoisinants, non douloureux et de forme harmonieuse. Il est discrètement érythémateux, puis deviendra violacé. Sa croissance est rapide, souvent de 1 cm par mois et la tumeur atteindra rapidement les tissus sous-jacents (fascia, muscle). Le diagnostic n'est réellement fait que par l'anatomo-pathologiste en immunohistochimie. On retrouve des marqueurs neuro-endocrines (énolase neuronale spécifique, synaptophysine et chromogranine A), de la cytokératine 20 et des neurofilaments.