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Concept
Pemphigoïde bulleuse
Résumé
La pemphigoïde bulleuse (PB) est une maladie rare. Il s'agit d'une des affections dermatologiques, dites « dermatoses bulleuses », qui sont des affections subépidermales non-contagieuses caractérisées par des lésions de la peau, en grandes plaques rouges (plaques érythémateuses) garnies de « bulles » (dans ce cas : cloques de couleur jaunâtre épaisses).
La pemphigoïde bulleuse est d'origine auto-immune et est acquise : elle est due à l'effet des anticorps sur les éléments constitutifs de la peau, comme les desmosomes et hémidesmosomes, protéines de cohésion entre cellules et matrice extracellulaire. Rarement, des muqueuses sont touchées (intérieur de la bouche dans 10 à 20 % des cas).
Cette maladie peut être grave et invalidante. Elle implique un traitement de longue durée.
C'est la moins rare parmi les maladies bulleuses auto-immunes.
Sa prévalence (nombre de personnes atteintes dans une population donnée) est d'environ 1 personne sur en France (1 personne sur à partir de 70 ans).
L'incidence (nouveaux cas par an) est estimée en France à environ 22 cas par millions d'habitants et par an, avec une multiplication par trois des chiffres des années 1990. Chez les patients de plus de 70 ans, elle est de 162 cas par millions d'individus et par an. Les données sont comparables dans le reste de l'Europe, même si l'incidence en Grande-Bretagne semble un peu supérieure.
Le sujet moyen a environ 80 ans. Les deux sexes, et toutes les origines ethniques y semblent également vulnérables.
De rares cas ont été constatés chez l'enfant (une cinquantaine de cas dans la littérature, parfois à la suite d'une vaccination (ex contre l'hépatite B) ou à la suite d'une médication (diurétique de l'anse). Chez l'enfant, la maladie survient la première année de vie, avec des lésions bulleuses sur une peau érythémateuse ou sur une peau normale. Les pemphigoïdes bulleuses de l'enfant sont classés en deux sous-types : pemphigoïde bulleuse infantile (PBI) et pemphigoïde bulleuse infantile localisée à la vulve.
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