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Concept
Sarcoïdose
Résumé
La sarcoïdose ou maladie de Besnier-Boeck-Schaumann (communément dénommée BBS) ou lymphogranulomatose bénigne est une maladie inflammatoire systémique de cause inconnue. Elle atteint préférentiellement les poumons, mais peut atteindre n'importe quel autre organe, notamment la peau ou les ganglions lymphatiques. La sarcoïdose se manifeste par la présence d'amas de cellules inflammatoires nommés granulomes, avec des conséquences variables selon les organes touchés.
Généralement sans gravité, elle guérit spontanément sauf chez 20 % des malades chez lesquels elle provoque des complications respiratoires menaçantes en évoluant vers une fibrose pulmonaire, ce qui justifie un diagnostic précoce et un suivi régulier basés sur l'observation clinique, immunologique et radiologiques.
Il n'existe pas à ce jour de traitement spécifique, et les indications pour commencer un traitement sont rares.
La sarcoïdose touche des hommes ou femmes de tout âge (généralement entre 30 et ) et de toute origine ethnique.
Une étude conduite à Détroit, aux États-Unis, relève que la population noire est plus souvent touchée avec une prédominance féminine. Les formes de sarcoïdose dans ces populations sont en outre plus graves.
Son incidence varie sur la planète, avec, par exemple, pour l'Europe, un gradient nord-sud (640 pour en Suède contre 0,4 pour en Espagne), un gradient sud-nord aux États-Unis (proportion de noirs-américains plus importante au sud). Son incidence tend à augmenter, même si l'hypothèse d'un meilleur dépistage ne peut être écartée.
Le mode de présentation varie également suivant la géographie.
En France, la prévalence est de 10 pour .
Dans la plupart des cas, la sarcoïdose affecte l'interstitium pulmonaire et les ganglions médiastinaux.
Elles sont généralement inconnues et éventuellement multiples.
L'inhalation de poussières ou de certaines particules (poudre/pigment de toner par exemple) peut être en cause.
La présence d'anticorps ciblant les bactéries du genre Borrelia est souvent retrouvée ce qui laisse supposer que la maladie de Lyme (à la suite d'une piqure de tique) peut être une cause ou un facteur favorisant.
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