Syndrome de Gougerot-Sjögren

Le syndrome de Gougerot-Sjögren, ou syndrome de Sjögren, est une maladie auto-immune systémique caractérisée par une atteinte des glandes exocrines, en particulier des glandes lacrymales et salivaires. Il peut être « primitif » (c’est-à-dire isolé), ou « secondaire » (50/50) et associé à une autre maladie auto-immune : lupus érythémateux disséminé, polyarthrite rhumatoïde... Le SGS primitif touche environ 0,02 % de la population (prévalence), plus souvent les femmes que les hommes (9/1). La prévalence de la maladie fait l'objet de débat. En France, la SNFMI (Société nationale francaise de médecine interne) parle d'un peu moins d'une personne sur , tandis qu'une autre source parle de 0,1 % à 0,4 % de la population adulte, soit entre . L'incidence de la forme primitive est d'environ sept cas annuels pour . Aux États-Unis, la Sjögren's Syndrome Foundation (SSF) parle de plus de quatre millions d'Américains affectés, soit 1,2 % de la population, sans distinguer les formes primitives des secondaires. Les causes sont souvent difficiles à établir, restant généralement inconnues. Elles sont parfois au moins en partie génétiques et/ou environnementales et probablement souvent multifactorielles. L'ANSES a conclu en que l'exposition chronique par inhalation à des particules fines de silice est une source de risque pour cette maladie. Les interférons semblent participer à la maladie. La sécheresse buccale et oculaire, la fatigue et les douleurs articulaires sont présents dans près de 80 % des Sjögren primitifs. L'atteinte la plus fréquente est celle des glandes salivaires, se manifestant par une xérostomie (la bouche est sèche en permanence). L'atteinte des glandes lacrymales entraîne une sécheresse des tuniques protégeant l'œil (conjonctive, et surtout cornée), ce qui peut entraîner des ulcérations cornéennes, des conjonctivites. La xérose (peau très sèche) est plus rare, de même que l'atteinte du poumon (pneumopathie lymphoïde), qui se manifeste par une toux sèche chronique, parfois très invalidante.