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Concept
Maladie de Behçet
Résumé
La maladie de Behçet est une vascularite systémique, maladie liée à l'inflammation des vaisseaux sanguins de l'organisme.
Elle se déclare essentiellement chez l'adulte jeune, et se manifeste le plus souvent par des symptômes cutanéo-muqueux (aphtose), articulaires (douleur) et ophtalmiques (uvéite). Plus rarement les lésions peuvent atteindre le système nerveux (méningite, thrombose veineuse cérébrale), digestif (douleur, saignement) et cardio-vasculaire (thrombose, anévrisme).
C'est une maladie chronique qui évolue par poussées d'intensités variables. À terme le pronostic est principalement lié au risque de séquelles en cas de poussées sévères, notamment oculaires et neurologiques.
Plus fréquente au Moyen-Orient et en Asie de l'Est, c'est une maladie rare en Europe et en Amérique du Nord.
Comme la plupart des vascularites, le traitement, non curateur, repose essentiellement sur les immunosuppresseurs et a pour but de réduire la fréquence et la sévérité des poussées et prévenir leurs complications.
Initialement, la maladie de Behçet a été décrite sous forme d'une triade : aphtose buccale, aphtose génitale et uvéite. Le dermatologue turc Hulusi Behçet a décrit cette maladie en 1937, mais on trouve dans le traité Épidémies III d'Hippocrate une description compatible.
Elle est inconnue. Elle associe probablement un phénomène inflammatoire avec une autoimmunité, faisant intervenir l'interleukine 21 et différents types de lymphocytes. Il existe également une activation des polynucléaires neutrophiles.
La maladie de Behçet s'observe essentiellement dans les pays du bassin méditerranéen, au Moyen et en Extrême-Orient. En France, on ne compte pas plus de 100 cas en 2012, soit une prévalence inférieure à 6 par , ce qui la rend extrêmement rare. En Turquie, sa prévalence est de 80 à 300 par selon les régions. Au Japon, 10 personnes sur en sont atteintes.
La connotation génétique est probable du fait d'un lien fort avec l'antigène HLA B5101 (antigène associé à la maladie de Behçet dans 50 à 70 % des cas), mais les cas familiaux sont rares, ce qui est contradictoire.
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