Êtes-vous un étudiant de l'EPFL à la recherche d'un projet de semestre?
Travaillez avec nous sur des projets en science des données et en visualisation, et déployez votre projet sous forme d'application sur Graph Search.
Concept
Polychondrite atrophiante
Résumé
La polychondrite atrophiante, aussi désignée polychondrite chronique atrophiante ou polychondrite récidivante, est une connectivite rare, caractérisée par l'inflammation récidivante des cartilages (tels nez, oreilles, larynx, trachée) et évoluant par poussées entrecoupées d'accalmies.
Elle survient habituellement chez l'adulte d'âge moyen, mais peut survenir à tout âge (des formes pédiatriques sont rapportées). La prédominance féminine est peu marquée.
vignette|L'acteur Michel Serrault souffrait de cette maladie, son nez présentait une déformation dite « en selle » ou en « pied de marmite ».
Les signes généraux sont rarement absents lors des poussées : fièvre, anorexie, amaigrissement.
Le pavillon de l'oreille est le plus souvent atteint, de manière spécifique. Il existe lors des poussées une tuméfaction violacée, chaude et douloureuse, uni ou bilatérale. Le lobule, non cartilagineux, est indemne. La maladie peut évoluer vers le stade d'atrophie cartilagineuse, donnant un lobe lisse et flasque.
Le nez est aussi souvent enflammé, tuméfié, et au stade d'atrophie déformé « en selle » ou en « pied de marmite », déformation perceptible chez l'acteur Michel Serrault.
L'arbre respiratoire est moins souvent atteint, mais la trachéobronchite peut être sévère. L'atteinte du larynx donne une aphonie et une toux caractéristique. Il existe une dyspnée obstructive qui peut déboucher sur une insuffisance respiratoire aiguë sévère.
Les cartilages costaux enflammés donnent des douleurs pariétales responsables d'errances diagnostiques.
Les articulations peuvent être touchées, indépendamment des poussées. Arthrites non destructrices, de topographie et d'évolution inhabituelles.
Le système audiovestibulaire peut être atteint sous forme d'une surdité de perception, uni- ou bilatérale, plus ou moins intense et généralement peu régressive. Les vertiges labyrinthiques sont de meilleur pronostic.
Les yeux sont fréquemment atteints, mais pas toujours de manière sévère, sous forme de sclérite, épisclérite, conjonctivite ou uvéite.
Source officielle
À propos de ce résultat
Cette page est générée automatiquement et peut contenir des informations qui ne sont pas correctes, complètes, à jour ou pertinentes par rapport à votre recherche. Il en va de même pour toutes les autres pages de ce site. Veillez à vérifier les informations auprès des sources officielles de l'EPFL.