Syndrome de Korsakoff

Le syndrome de Korsakoff (ou syndrome amnésique avec fabulations ou psychose de Korsakoff ou démence de Korsakoff) est un trouble neurologique d'origine multifactorielle dont une carence en thiamine (vitamine ) au niveau du cerveau. Il se manifeste par des troubles neurologiques notamment de la cognition (oublis). Sa survenue est souvent liée à un trouble de l'usage de l'alcool. Elle peut être due plus rarement à certaines formes sévères de malnutrition. C'est une complication de l'encéphalopathie de Wernicke, bien que chez certains patients la maladie soit passée totalement inaperçue. Victor ont rapporté un syndrome de Korsakoff chez 84 % de leurs patients alcooliques préalablement atteints d'encéphalopathie de Wernicke. Ce syndrome a été décrit par le neuropsychiatre russe Sergei Korsakoff à la fin du . Une enquête épidémiologique du syndrome de Korsakoff effectuée à La Haye, Pays-Bas, en 1987 révèle une prévalence de 4,8 pour . L'âge moyen des patients était de . Soixante-quinze pour cent de tous les patients avaient déjà bénéficié d'au moins une hospitalisation parfois de longue durée. Ce trouble semble sous-diagnostiqué. Il existe une grande différence entre la maladie diagnostiquée cliniquement et des autopsies systématiques. Alcoolodépendance Kyste du septum pellucidum Vomissements fréquents dont les femmes enceintes qui ont des vomissements excessifs (hyperemesis gravidarum) SIDA avec encéphalopathie à cytomégalovirus (CMV) Régime très restrictif / troubles du comportement alimentaire Autre cause de carence en vitamine comme les suites de gastrectomie Chorée fibrillaire de Morvan avec atteinte encéphalique (les troubles sont souvent moindres) par dépôt d'anticorps anti- VGKC sur les neurones. Le tableau est complété par des myokimies fasciculations et souvent troubles du sommeil et troubles dysautonomiques. Les symptômes majeurs du syndrome de Korsakoff sont : une amnésie antérograde ; une désorientation temporo-spatiale c'est-à-dire une incapacité de se repérer par rapport au temps et à l’espace.

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Concepts associés (14)

Amnésie

L' (du grec ἀμνησία, amnesia) est une perte partielle ou totale de la mémoire. C'est un état pathologique qui peut être permanent ou transitoire, congénital ou acquis. Il peut être d'origine : organique : résultant de lésions cérébrales comme une tumeur, le syndrome de Korsakoff, un traumatisme crânien, un épisode anoxique ou ischémique, une maladie neurologique, l'absorption de certains produits ou médicaments (type drogues de soumission) ; fonctionnelle : troubles psychologiques comme le stress post-traumatique, une maladie psychiatrique ; préservatrice : d'après la psychanalyse, c'est un mécanisme de défense contre l'anxiété ou l'angoisse de souvenirs douloureux.

Amnésie antérograde

L'amnésie antérograde est un trouble de la mémoire qui porte sur les faits postérieurs à l'accident ou à la maladie qui l'a provoquée. Elle est la conséquence de l'altération de certaines zones du cortex préfrontal, mais aussi occipital et pariétal. En effet, il s'agit de dysfonctionnement des réseaux neuronaux impliqués dans l'apprentissage et la mémoire de travail. Le sujet est dans l'incapacité de former de nouveaux souvenirs, il oublie les événements au fur et à mesure de leur déroulement.