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Concept
Syndrome de Korsakoff
Résumé
Le syndrome de Korsakoff (ou syndrome amnésique avec fabulations ou psychose de Korsakoff ou démence de Korsakoff) est un trouble neurologique d'origine multifactorielle dont une carence en thiamine (vitamine ) au niveau du cerveau. Il se manifeste par des troubles neurologiques notamment de la cognition (oublis).
Sa survenue est souvent liée à un trouble de l'usage de l'alcool. Elle peut être due plus rarement à certaines formes sévères de malnutrition.
C'est une complication de l'encéphalopathie de Wernicke, bien que chez certains patients la maladie soit passée totalement inaperçue. Victor ont rapporté un syndrome de Korsakoff chez 84 % de leurs patients alcooliques préalablement atteints d'encéphalopathie de Wernicke.
Ce syndrome a été décrit par le neuropsychiatre russe Sergei Korsakoff à la fin du .
Une enquête épidémiologique du syndrome de Korsakoff effectuée à La Haye, Pays-Bas, en 1987 révèle une prévalence de 4,8 pour . L'âge moyen des patients était de . Soixante-quinze pour cent de tous les patients avaient déjà bénéficié d'au moins une hospitalisation parfois de longue durée.
Ce trouble semble sous-diagnostiqué. Il existe une grande différence entre la maladie diagnostiquée cliniquement et des autopsies systématiques.
Alcoolodépendance
Kyste du septum pellucidum
Vomissements fréquents dont les femmes enceintes qui ont des vomissements excessifs (hyperemesis gravidarum)
SIDA avec encéphalopathie à cytomégalovirus (CMV)
Régime très restrictif / troubles du comportement alimentaire
Autre cause de carence en vitamine comme les suites de gastrectomie
Chorée fibrillaire de Morvan avec atteinte encéphalique (les troubles sont souvent moindres) par dépôt d'anticorps anti- VGKC sur les neurones. Le tableau est complété par des myokimies fasciculations et souvent troubles du sommeil et troubles dysautonomiques.
Les symptômes majeurs du syndrome de Korsakoff sont :
une amnésie antérograde ;
une désorientation temporo-spatiale c'est-à-dire une incapacité de se repérer par rapport au temps et à l’espace.
Source officielle
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