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Concept
Maladie neurodégénérative
Résumé
Les maladies neurodégénératives, telles que la maladie d'Alzheimer, la maladie à corps de Lewy, la maladie de Parkinson, la maladie de Huntington, l'atrophie corticale postérieure ou encore la sclérose latérale amyotrophique sont des maladies chroniques invalidantes à évolution lente et discrète. Elles provoquent généralement une détérioration du fonctionnement des cellules nerveuses, en particulier les neurones, pouvant conduire à la mort cellulaire (ou neurodégénérescence). Les troubles induits par les maladies neurodégénératives sont variés et peuvent être d'ordre cognitivo-comportemental, sensoriel et moteur.
En France en 2014, les maladies neurodégénératives touchent plus d'un million de personnes et ont donné lieu à différents plans dont le plan maladies neuro-dégénératives 2014-2019. En Europe, un important programme de recherches sur ces maladies est également en place.
Au fur et à mesure que la recherche progresse, de nombreuses similitudes apparaissent reliant ces maladies les unes aux autres surtout au niveau cellulaire notamment par l'agrégation de protéines atypiques et la mort neuronale induite. La découverte de ces similitudes offre l'espoir d'avancées thérapeutiques qui pourraient améliorer simultanément les traitements de nombreuses maladies.
Plusieurs maladies neurodégénératives sont classées comme protéinopathies lorsqu'elles sont associées une agrégation de protéines mal repliées :
l'alpha-synucléine : peut s'agréger pour former des fibrilles insolubles dans des conditions pathologiques caractérisés par les corps de Lewy dans la maladie de Parkinson, la démence à corps de Lewy et l'atrophie multisystématisée ;
la protéine tau : la protéine tau hyperphosphorylée est le composant principal des enchevêtrements neurofibrillaires dans la maladie d'Alzheimer ;
la protéine Bêta-amyloïde (amyloïde bêta) : le composant principal des plaques seniles dans la maladie d'Alzheimer.
La maladie de Parkinson et la maladie de Huntington sont toutes les deux des maladies à début tardif et associé à l'accumulation intracellulaires de protéines toxiques.
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