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Concept
Prolapsus mitral
Résumé
Le (ou prolapsus de la valve mitrale ou ballonisation de la valve mitrale) est un trouble, habituellement bénin, du fonctionnement de la valve mitrale et pouvant être responsable d'une insuffisance mitrale plus ou moins importante. On le nomme parfois syndrome (ou maladie) de Barlow du nom du professeur de cardiologie sud-africain J.B. Barlow, qui l'a décrit. Il ne faut pas le confondre avec l'autre , qui correspond au scorbut, et qui est due à un déficit en vitamine C.
Il a été décrit par le cardiologue John Brereton Barlow dans une publication de 1963.
La valve mitrale est constituée de deux valvules (petite et grande valvules, chacune est composée de trois couches: atrialis, fibrosa, et spongiosa) et contrôle le flux sanguin qui part de l'oreillette gauche (ou atrium gauche) vers le ventricule gauche du cœur. Normalement, le flux s'écoule dans un seul sens, de haut en bas.
Dans le prolapsus mitral, l'une des valvules est augmentée en surface et devient épaisse, en raison de dépôts de protéoglycanes et de Dermatane sulfate, associés avec une désorganisation des fibres de collagène. Le « cordage » qui la relie au pilier, permettant d'assurer la congruence et l'herméticité de la fermeture, peut être allongé. Le tout fait que la valve ne fonctionne pas correctement : lors de la contraction ventriculaire, la partie de la valve atteinte ne s'arrête pas au plan de l'anneau mais bascule dans l'atrium (on dit qu'« elle se prolabe »), permettant parfois à une partie du sang de fuir dans la mauvaise direction (c'est-à-dire de retourner dans l'atrium) signant une insuffisance mitrale.
La fuite est typiquement latéralisée. Ainsi un prolapsus de la petite valve induit une fuite qui se dirige contre la paroi séparant les deux oreillettes (septum interauriculaire) alors qu'une fuite provenant de la grande valve se dirige contre la paroi libre de l'oreillette gauche.
Il existe une prédisposition familiale, avec identification de plusieurs locus responsables. Des variants sur les gènes MCD1, SPTBN1, LTBP2, TGFB2, NMB et ALPK3 sont associés à des formes sporadiques de l'atteinte.
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