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Concept
Dysplasie ventriculaire droite arythmogène
Résumé
La dysplasie ventriculaire droite arythmogène (DVDA) est une maladie cardiaque, de type canalopathie, responsable de troubles du rythme ventriculaire pouvant conduire à la mort subite chez les personnes jeunes et les athlètes.
C'est une forme de cardiomyopathie (littéralement, maladie du muscle cardiaque) d'origine non ischémique intéressant prioritairement le ventricule droit.
Cette maladie se caractérise par le remplacement des cellules musculaires du ventricule droit par des cellules adipeuses. L'infiltration graisseuse commence dans le ventricule droit (au niveau de la paroi libre du ventricule) et atteint secondairement le ventricule gauche.
Les manifestations cliniques de cette maladie sont très variables d'un individu à l'autre.
Giovanni Maria Lancisi décrit dès 1736 une maladie familiale comportant une atteinte du ventricule droit et se compliquant de mort subite. La maladie a été décrite en tant que telle pour la première fois en 1978 par une équipe parisienne, la nommant de son nom actuel. Le terme de était alors parfois utilisé pour désigner cette atteinte mais n'est plus guère utilisé. Le de l'onde QRS de l'ECG, appelé « onde epsilon », a été décrit en 1984.
La dysplasie ventriculaire droite arythmogène est principalement rencontrée chez l'homme. Sa prévalence est de l'ordre de 1 cas sur . La maladie est présente à travers le monde, mais semble plus prévalente dans les populations du bassin méditerranéen, notamment en Italie du Nord et en Grèce, dû à des facteurs génétiques. Elle est diagnostiquée essentiellement chez l'adulte jeune.
Elle est peu connue. L'apoptose (mort cellulaire programmée) semble y jouer un grand rôle. Les raisons pour lesquelles le ventricule droit est prioritairement atteint ne sont pas connues.
La dysplasie ventriculaire droite arythmogène semble être due à une atteinte des jonctions intercellulaires au niveau du muscle cardiaque (desmosomes) par l'atteinte d'un ou plusieurs gènes intervenant dans la synthèse de protéines impliquées dans celles-ci.
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