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Concept

Cholangite biliaire primitive

Résumé
La cholangite biliaire primitive ou CBP (autrefois nommée cirrhose biliaire primitive) est une maladie chronique, inflammatoire des petites voies biliaires intrahépatiques. Le terme de cirrhose est inapproprié. Elle est absente ou ne se développe pas lors de l'évolution chez la majorité des malades. La première description en a été faite par Thomas Addison, avec Gull W, en 1851, et Victor Hanot en 1876. Elle reçoit de nouvelles appellations dans les années 1950. Le rôle diagnostique fondamental des anticorps antimitochondries a été mis en évidence en 1965. Lors de l'International Liver Congress 2014 à Londres, il a été proposé de changer de nouveau le nom de la maladie tout en conservant son acronyme (CBP/PBC). Le nom retenu et adopté par les associations savantes est : , en français « cholangite biliaire primitive ». La maladie touche principalement les femmes (90 % des cas). La cholangite biliaire primitive est une maladie rare, dont la prévalence est comprise entre 40 et 400 cas par million d'individus. Elle débute en général entre 35 et 55 ans. Elle est plus fréquente en Europe du Nord et aux États-Unis. Elle semble plus fréquente également en cas d'infections urinaires récidivantes. Le tabagisme et l'utilisation de certains cosmétiques pourraient être des facteurs de risque. Il existe une prédisposition génétique avec un risque augmenté de développer la maladie chez les porteurs de certains variants du complexe majeur d'histocompatibilité de type II, sur deux gènes intervenant dans la synthèse de l'interleukine-12 ainsi que sur d'autres gènes (IL21, IL21R, CTLA4, CD58, ARID3A, IL16). La prévalence des porteurs d'anticorps anti-mitochondrie serait d'environ 0,5 %, soit dix fois plus que la fourchette haute de la prévalence de la maladie. Il s'agit probablement d'une maladie auto-immune, mais la forte proportion de personnes ayant des anticorps anti-mitochondrie et ne présentant pas la maladie plaide pour une cause multifactorielle. Ainsi des facteurs chimiques ou infectieux pourraient intervenir, possiblement par similitude avec l'auto-antigène.
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