Concept
La (ou granulomatose de Wegener) est une maladie auto-immune qui a été décrite en 1939 par l'anatomopathologiste allemand Friedrich Wegener (1907–1990). Cette maladie est une vascularite systémique caractérisée par un aspect anatomopathologique de granulome et une localisation oto-rhino-laryngologique et pulmonaire prédominante. Cette vascularite atteint les petits et les moyens vaisseaux sanguins. Dans ce type de maladies, on trouve également : le syndrome de Churg-Strauss, la maladie de Behçet, la maladie de Kawasaki et la polyangéite microscopique. La granulomatose de Wegener est une maladie rare. Son incidence est de 11 cas par million et par an. La maladie peut être observée à tous les âges de la vie avec un pic entre et une légère prédominance masculine. Il existe une angéite nécrosante aiguë des veinules et des artérioles associée à un granulome à cellules géantes multinucléées, mais l'image est rarement spécifique. La cause est probablement multifactorielle. Une infection bactérienne à type dE. coli est souvent à l'origine du déclenchement de la maladie ou d'une poussée. Mais aucune preuve médicale à ce jour n'appuie cette affirmation. Il y a de gros arguments en faveur d'un processus auto-immun (maladie auto-immune) par l'intermédiaire des ANCA et/ou d'une activation des lymphocytes T. Les protéines les plus souvent ciblées sont la protéinase 3 et la myéloperoxydase. Une prédisposition génétique est discutée. Elles sont les plus fréquentes et les plus précoces dans le cours de la maladie. Il existe une rhinite croûteuse et ulcérée, avec obstruction, rhinorrhée purulente et sanglante. Il peut y avoir des complications à type de destruction cartilagineuse ou osseuse. Le scanner montre une atteinte sinusienne plus ou moins sévère. Les manifestations auditives, laryngées et salivaires sont plus rares. Douleurs thoraciques, toux sèche, dyspnée et hémoptysies peuvent se voir. La radio et le scanner mettent en évidence des lésions nodulaires multiples (parfois pseudotumorales) et des infiltrats d'allures diverses.
