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Concept
Fibrose pulmonaire idiopathique
Résumé
La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est une maladie chronique, dévastatrice et mortelle, caractérisée par la dégradation progressive des fonctions pulmonaires. L'expression « fibrose pulmonaire » fait référence à une cicatrisation des tissus pulmonaires provoquant une dyspnée (difficulté à respirer) qui s’aggrave avec le temps. La fibrose est souvent associée à un mauvais pronostic. Le mot « idiopathique » signifie que la cause de cette fibrose est encore inconnue.
La fibrose pulmonaire idiopathique concerne principalement les adultes âgés de 50 à 70 ans mais elle peut aussi subvenir plus tôt, même chez les jeunes de moins de 20 ans et les jeunes enfants , plus particulièrement ceux ayant des antécédents de tabagisme. Les hommes sont plus touchés que les femmes. Près de personnes en France et de personnes dans le monde ont cette maladie.
La fibrose pulmonaire idiopathique appartient à la famille des pneumopathies interstitielles, composée de plus de 200 maladies touchant l’interstitium. Ce tissu, situé entre les alvéoles pulmonaires, est le principal site des lésions provoquant les pneumopathies interstitielles ; mais ces lésions touchent également souvent les espaces alvéolaires, les voies aériennes périphériques et les vaisseaux sanguins. Le tissu pulmonaire présente alors un schéma histopathologique caractéristique, de pneumopathie interstitielle usuelle. La pneumopathie interstitielle usuelle a donc par les mêmes manifestations pathologiques que la fibrose pulmonaire idiopathique.
En 2011, de nouvelles recommandations pour le diagnostic et la prise en charge de la fibrose pulmonaire idiopathique ont été publiées. Le diagnostic de la fibrose pulmonaire idiopathique ne peut être posé qu’après avoir écarté toutes les causes connues de pneumopathie interstitielle, et avoir vérifié la présence d’un modèle radiologique spécifique grâce à une tomodensitométrie haute résolution. Dans un contexte clinique adapté, une fibrose pulmonaire idiopathique peut être diagnostiquée par tomodensitométrie uniquement, sans avoir à recourir à une biopsie du poumon par voie chirurgicale.
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