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Concept
Thrombocytémie essentielle
Résumé
La thrombocytémie essentielle (TE) est une maladie du sang frais faisant partie des syndromes myéloprolifératifs. C'est une maladie clonale caractérisée par une production excessive de plaquettes par les mégacaryocytes de la moelle osseuse. Le taux de plaquettes doit être supérieur à pour parler de TE et il est généralement supérieur à .
Ce taux excessif de plaquette est souvent découvert fortuitement lors d'un examen hématologique systématique. L'âge moyen de découverte est de 60 ans et il y a une prédominance féminine.
Il n'y a pas de signe pathognomonique clinique ou biologique et le diagnostic est un diagnostic d’exclusion avec les thrombocytoses réactionnelles ou les autres syndromes myéloprolifératifs chroniques où l'on retrouve des thrombocytémies.
La symptomatologie clinique et les risques de la TE sont essentiellement vasculaires avec des manifestations transitoires ischémiques au niveau de la microcirculation, de vraies thromboses surtout artérielles et rarement des hémorragies.
La TE ne modifie pas l'espérance de vie des patients.
L'attitude thérapeutique et les indications dépendent du risque vasculaire et doivent prendre en compte l'iatrogénie de certains médicaments. Les différentes attitudes vont de l'abstention avec simple surveillance, l'utilisation de médicaments diminuant la production de plaquettes, un traitement par antiagrégants.
La TE fait partie des 4 grands syndromes myéloprolifératifs :
La maladie de Vaquez
La leucémie myéloïde chronique
La thrombocytémie essentielle
La splénomégalie myéloïde ou myélofibrose primitive.
Il faut distinguer :
une hyperplaquettose ou thrombocytose qui est une augmentation du nombre des plaquettes sanguines > 400Giga/l ;
une thrombocytémie qui est un terme s’appliquant aux thrombocytoses s'intégrant dans le cadre d’un syndrome myéloprolifératif ;
le terme de « thrombocytémie essentielle » ou « primitive » qui est une variété particulière de syndrome myéloprolifératif caractérisée par une prolifération de la lignée mégacaryocytaire.
Le diagnostic de TE reste un diagnostic d’élimination.
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