Êtes-vous un étudiant de l'EPFL à la recherche d'un projet de semestre?
Travaillez avec nous sur des projets en science des données et en visualisation, et déployez votre projet sous forme d'application sur Graph Search.
Concept
Splénomégalie myéloïde
Résumé
La splénomégalie myéloïde ou myélofibrose primitive avec métaplasie myéloïde est un syndrome myéloprolifératif caractérisé par un envahissement de la moelle osseuse par du tissu fibreux collagène.
L'envahissement de la moelle osseuse par une fibrose mutilante et la néo-ostéogénèse empêche la formation normale des éléments sanguins (hématopoïèse).
Il y a alors une transformation myéloïde (transformation du tissu normal lymphoïde en tissu myéloïde) de la rate et parfois du foie et des ganglions, ce qui permet la fabrication des éléments sanguins par ces organes métaplasiques.
Il en résulte une aplasie médullaire qui peut être fatale.
Syndrome anémique chronique, insidieux et bien toléré : asthénie, dyspnée, signes coronariens ;
signes généraux : asthénie, amaigrissement, sueurs nocturnes, fièvre ;
signes en rapport avec la myéloprolifération : splénomégalie dans 95 % des cas, asymptomatique ou responsable d’une pesanteur ou de douleurs de l’hypochondre gauche ou d’une dyspepsie), hépatomégalie ;
parfois : purpura cutanéo-muqueux, douleurs osseuses.
Splénomégalie : 95 % des cas, devenant volumineuse ;
anomalies de l'hémogramme :
globules rouges (hématies) : anémie normocytaire, arégénérative avec dacryocytose (hématies en larme) et anisocytose,
globules blancs (leucocytes) : hyperleucocytose (neutrophiles et basophiles),
plaquettes : augmentées, normales ou diminuées avec présence possible de micromégacaryocytes circulants,
myélémie et érythromyélémie signant l'hématopoïèse se produisant en dehors de la moelle osseuse.
biopsie ostéomédullaire : l'os est dur à traverser et l'aspiration souvent impossible. Il existe 3 aspects (Ward et Block) :
stade : forme hyperplasique avec réticuline augmentée,
stade : fibrose collagène mutilante,
stade : ostéomyélosclérose,
cytogénétique : absence de chromosome de Philadelphie.
biologie moléculaire : recherche des mutations de la Janus kinase 2, du récepteur à la thrombopoïétine et de la calréticuline.
Le traitement est essentiellement symptomatique et utilise les transfusions, les antibiotiques, les corticoïdes et l'hydroxyurée.
Source officielle
À propos de ce résultat
Cette page est générée automatiquement et peut contenir des informations qui ne sont pas correctes, complètes, à jour ou pertinentes par rapport à votre recherche. Il en va de même pour toutes les autres pages de ce site. Veillez à vérifier les informations auprès des sources officielles de l'EPFL.
Proximité ontologique
Séances de cours associées (4)
Anatomie fonctionnelle: Structure osseuse et propriétés mécaniques
Explore l'anatomie fonctionnelle des os, y compris la structure, le soutien et la protection, ainsi que la biomécanique du cartilage et des ligaments.
Cellules T CD4+ effectrices : activation de la réponse Th1MOOC: Introduction à l'immunologie (part 1)
Explore l'activation de la réponse Th1, les mécanismes de destruction des macrophages, la production de cytokines et les réponses immunitaires aux infections.
Génomique humaine de l'infection et de l'immunité
Explore la génomique humaine de l'infection, de l'immunité, du VIH, du PCIM, de la bioinformatique et de l'hématopoïèse clonale.
Publications associées (36)
Disruption of stem cell niche-confined R-spondin 3 expression leads to impaired hematopoiesis
Freddy Radtke, Ute Koch, Jialin Zhang, Soufiane Boumahdi
Self-renewal and differentiation of stem and progenitor cells are tightly regulated to ensure tissue homeostasis. This regulation is enabled both remotely by systemic circulating cues, such as cytokines and hormones, and locally by various niche-confined f ...
ELSEVIER2023New approaches to uncover the minimally functional hematopoietic niche using the adipocytic differentiation axis: pharmacological modulation and adrenal niche induction
Hematopoietic Stem and Progenitor Cells (HSPCs) reside in their niche, a structure that regulates the balance of cellular quiescence, self-renewal and commitment towards differentiated cells. This highly plastic niche is formed by several cellular players, ...
EPFL2022γ-Catenin-Dependent Signals Maintain BCR-ABL1+ B Cell Acute Lymphoblastic Leukemia
Oliver Hantschel, Anja Irmisch
The BCR-ABL1 fusion protein is the cause of chronic myeloid leukemia (CML) and of a significant fraction of adult-onset B cell acute lymphoblastic leukemia (B-ALL) cases. Using mouse models and patient-derived samples, we identified an essential role for γ ...
2019Personnes associées (5)
Unités associées (1)
Concepts associés (15)
Hémopathie
Hémopathie désigne une catégorie générale de maladies du sang : les maladies affectant les composants du sang (cellules sanguines telles qu'érythrocytes, leucocytes et plaquettes), d'autres composants ( l'hémoglobine, protéines sanguines...) et celles qui affectent la production du sang ou ses mécanisme (coagulation). Le terme hémopathie est né au et est composé des racines grecques hémo = sang et de -pathie, tiré du grec pathos, « ce qu'on éprouve ».
Thrombocytémie essentielle
La thrombocytémie essentielle (TE) est une maladie du sang frais faisant partie des syndromes myéloprolifératifs. C'est une maladie clonale caractérisée par une production excessive de plaquettes par les mégacaryocytes de la moelle osseuse. Le taux de plaquettes doit être supérieur à pour parler de TE et il est généralement supérieur à . Ce taux excessif de plaquette est souvent découvert fortuitement lors d'un examen hématologique systématique. L'âge moyen de découverte est de 60 ans et il y a une prédominance féminine.
Syndrome myéloprolifératif
Un syndrome myéloprolifératif est une maladie caractérisée par une production anormale, d'allure cancéreuse, de certains types de cellules sanguines dans la moelle osseuse. Il s'agit d'une prolifération clonale des cellules souches et progénitrices hématopoïétiques myéloïdes qui conservent une capacité de différenciation à l'inverse des leucémies aiguës. Il peut éventuellement évoluer en leucémie aiguë myéloïde, ou encore en myélofibrose secondaire. La prolifération prédomine sur un secteur médullaire selon la maladie.