Concept
La glomérulonéphrite rapidement progressive (GNRP) est un syndrome rénal caractérisé par une diminution rapide de ses fonctions (généralement une baisse du débit de filtration glomérulaire de 50 % en 3 mois) associée à des formations en forme de croissant présentes dans au moins 50 % ou 75 % des glomérules visibles en biopsie rénale. En l'absence de traitement, cette maladie évolue rapidement en insuffisance rénale aiguë et entraine le décès en quelques mois. Dans 50 % des cas, la GNRP est associée à une maladie sous-jacente telle que le syndrome de Goodpasture, le lupus érythémateux disséminé ou la granulomatose avec polyangéite (maladie de Wegener), tandis que le reste des cas est idiopathique. La GNRP provoque de sévères lésions au niveau du glomérule rénal quelle qu'en soit la cause, ainsi que des lésions cicatricielles caractéristiques en forme de croissant. Dans la plupart des cas, la glomérulonéphrite rapidement progressive est caractérisée par une perte rapide et sévère de la fonction rénale associée à une hématurie (présence de globules rouges dans les urines) franche, une protéinurie pouvant dépasser les par 24 heures, signant un syndrome néphrotique. Les patients peuvent également être sujets à une hypertension et des œdèmes. Dans les cas les plus sévères on retrouve une oligurie voire une anurie, qui sont de mauvais pronostic. Le consensus actuel est que des anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) réagissent au cytoplasme des polynucléaires neutrophiles et provoquent une dégranulation localisée aboutissant à la formation des lésions en forme de croissant, constituées principalement de cellules du feuillet pariétal de la capsule de Bowman ainsi que de podocytes. L'examen de première intention est la sérologie par prélèvement sanguin. La présence d'anticorps anti-membrane basale glomérulaire oriente vers une GNRP de type 1. Des anticorps antinucléaires sont en faveur d'un lupus érythémateux disséminé et d'une GNRP de type 2.
