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Concept
Encéphalomyélite aiguë disséminée
Résumé
L'encéphalomyélite aiguë disséminée (traduction de l'anglais ADEM pour Acute disseminated encephalomyelitis) ou encéphalite post-infectieuse ou encéphalite périveineuse ou syndrome de Hurst est une maladie inflammatoire démyélinisante du système nerveux central. Elle est habituellement secondaire à une infection virale ou bactérienne, mais peut aussi apparaître spontanément. Elle consiste en une inflammation auto-immune aboutissant à la destruction des gaines de myéline dans la substance blanche, et présente à cet égard des similitudes (physiopathologiques, cliniques et paracliniques) avec les poussées de sclérose en plaques. L'épisode est aigu et dure quelques mois, évoluant vers une rémission complète dans 50 à 75 % des cas, des formes séquellaires dans 15 à 30 % des cas et la mort dans 5 % des cas. La récupération demande généralement au moins 1 à .
Aussi appelée encéphalomorose, c'est une maladie rare dont l'incidence vaut 0,8 cas pour et par an, touchant préférentiellement l'enfant et l'adolescent, la plupart des cas survenant entre 5 et .
Elle touche de façon prédominante les hommes (ratio 2:1).
Quoique la physiopathologie de l'encéphalomyélite aiguë disséminée soit encore largement méconnue, on retrouve des lésions inflammatoires dans la substance blanche du cerveau, les connexions interhémisphériques, le cervelet, le tronc cérébral et la moelle spinale, typiquement en sous-cortical, mais on peut aussi rencontrer des lésions de la substance blanche périventriculaire ou de la substance grise du cortex, du thalamus ou des noyaux gris centraux.
Le début est aigu, typiquement précédé d'un épisode infectieux, viral ou d'une vaccination quelques semaines auparavant et le tableau clinique s'installe rapidement en quelques jours, dominé par des signes multifocaux, tels que :
déficit moteur, syndrome pyramidal ;
déficit sensitif ;
syndrome cérébelleux, ataxie ;
névrite optique rétrobulbaire, troubles du champ visuel ;
troubles cognitifs, aphasie ;
mouvements anormaux : dyskinésies, myoclonies, tremblements ;
syndrome méningé, syndrome confusionnel (les signes sont disséminés dans l'espace, comme dans la sclérose en plaques mais pas dans le temps, contrairement à icelle).
Source officielle
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