Agrégation des protéines de polyglutamine: Structure moléculaire et mécanismes pathogènes

Cette séance de cours de l'instructeur se penche sur le rôle des bêta-hairpins dans la nucléation et la propagation de l'agrégation des protéines de polyglutamine, en mettant l'accent sur la maladie de Huntington. La présentation porte sur la structure moléculaire des protéines de polyglutamine mal repliées, l'impact de la longueur du polyQ sur l'apparition de la maladie et la formation de fibrilles toxiques. Au moyen d'expériences et de simulations, la séance de cours explore les voies complexes de l'agrégation polyQ, les caractéristiques structurelles des fibrilles HttEx1 et les effets modulateurs des chaperons. La discussion s'étend aux structures d'ADNJB8 oligomériques, au processus de nucléation et aux implications thérapeutiques potentielles de l'inhibition de la formation de bêta-hairpins.