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Les motoneurones constituent la voie de sortie du système nerveux central ou la voie finale de tout acte moteur. Les corps cellulaires des motoneurones sont situés soit dans le tronc cérébral, soit dans la corne ventrale de la substance grise de la moelle épinière. Chaque motoneurone possède un axone qui part du système nerveux central pour innerver les fibres musculaires d'un muscle. L'ensemble constitué par un motoneurone et les fibres musculaires qu'il innerve constitue une unité motrice.
Les maladies des motoneurones (MND) sont un groupe de troubles neurodégénératifs qui affectent sélectivement les motoneurones, les cellules qui contrôlent les muscles volontaires du corps. Selon la CIM-11, les troubles suivants sont comptés parmi les maladies des motoneurones: la sclérose latérale amyotrophique (SLA), la paralysie bulbaire progressive (PBP), la paralysie pseudobulbaire, l'atrophie musculaire progressive (PMA), la sclérose latérale primaire (PLS) et l' amyotrophie monomélique (MMA), ainsi que certaines variantes plus rares ressemblant à la SLA.