Génome mitochondrialLes mitochondries sont des organites présents dans la grande majorité des cellules eucaryotes qui seraient issues de l'endosymbiose d'une alpha-protéobactérie, il y a environ deux milliards d'années (théorie endosymbiotique). Au cours de l'évolution, les mitochondries ont conservé leur propre génome, qui, bien que très réduit par rapport à celui d'une bactérie, est essentiel au bon fonctionnement de ces organites. Confiné à l'intérieur des mitochondries, organites qui produisent l'énergie cellulaire, le génome mitochondrial (ADNmt) est distinct de l'ADN contenu dans le noyau.
MitochondrieUne mitochondrie est un organite, possédant toutes les caractéristiques d'un organisme procaryote, entourée d'une double membrane composée chacune d'une double couche phospholipidique, et retrouvée chez la plupart des cellules eucaryotes (absente dans les érythrocytes matures et chez certains parasites). Leur diamètre varie généralement entre tandis que leur forme générale et leur structure sont extrêmement variables. On en retrouve jusqu'à par cellule, et elles sont localisées préférentiellement au niveau des zones cellulaires consommatrices d'adénosine triphosphate (ATP).
Human mitochondrial geneticsHuman mitochondrial genetics is the study of the genetics of human mitochondrial DNA (the DNA contained in human mitochondria). The human mitochondrial genome is the entirety of hereditary information contained in human mitochondria. Mitochondria are small structures in cells that generate energy for the cell to use, and are hence referred to as the "powerhouses" of the cell. Mitochondrial DNA (mtDNA) is not transmitted through nuclear DNA (nDNA). In humans, as in most multicellular organisms, mitochondrial DNA is inherited only from the mother's ovum.
Matrice mitochondrialeDans une mitochondrie, on appelle matrice mitochondriale le milieu, délimité par la membrane mitochondriale interne, qui contient les ribosomes, le matériel génétique et les enzymes solubles impliquées dans la production d'acétyl-CoA — β-oxydation, complexe pyruvate déshydrogénase — et l'oxydation de ce métabolite — cycle de Krebs. Le terme de « matrice » provient du fait que ce milieu est sensiblement plus visqueux que le cytoplasme, avec une teneur en eau d'environ de protéines dans la matrice contre environ de protéines dans le cytoplasme.
MétabolismeLe métabolisme est l'ensemble des réactions chimiques qui se déroulent à l'intérieur de chaque cellule d'un être vivant et lui permettent notamment de se maintenir en vie, de se reproduire (se diviser), de se développer et de répondre aux stimuli de son environnement (échanges par exemple). Certaines de ces réactions chimiques se déroulent en dehors des cellules de l'organisme, comme la digestion ou le transport de substances entre cellules. Cependant, la plupart de ces réactions ont lieu dans les cellules elles-mêmes et constituent le métabolisme intermédiaire.
Maladie mitochondrialeLes maladies mitochondriales ou mitochondropathies regroupent un ensemble disparate de maladies en rapport avec un trouble de chaîne respiratoire mitochondriale. Ces troubles sont la conséquence de mutations ou délétions dans des gènes codant des protéines mitochondriales, ces dernières étant codées dans l'ADN nucléaire en grande partie, mais aussi dans l'ADN mitochondrial. Certaines maladies plus générales comportent des mutations de l'ADN mitochondrial, même si le rôle exact de ces dernières n'est pas connu : c'est le cas en particulier de la maladie de Parkinson et de la maladie d'Alzheimer.
Lipid metabolismLipid metabolism is the synthesis and degradation of lipids in cells, involving the breakdown and storage of fats for energy and the synthesis of structural and functional lipids, such as those involved in the construction of cell membranes. In animals, these fats are obtained from food and are synthesized by the liver. Lipogenesis is the process of synthesizing these fats. The majority of lipids found in the human body from ingesting food are triglycerides and cholesterol.
Métabolisme des médicamentsDrug metabolism is the metabolic breakdown of drugs by living organisms, usually through specialized enzymatic systems. More generally, xenobiotic metabolism (from the Greek xenos "stranger" and biotic "related to living beings") is the set of metabolic pathways that modify the chemical structure of xenobiotics, which are compounds foreign to an organism's normal biochemistry, such as any drug or poison. These pathways are a form of biotransformation present in all major groups of organisms and are considered to be of ancient origin.
Métabolisme des glucidesLe métabolisme des glucides est l'ensemble des processus biochimiques responsables de la formation, la dégradation et de l'interconversion des glucides chez les organismes vivants. Le glucide le plus important est le glucose, un sucre simple (ose) qui est métabolisé par presque tous les organismes connus. Le glucose et d'autres glucides participent à une grande variété de voies métaboliques présentes chez toutes les espèces vivantes : les plantes synthétisent grâce à la photosynthèse des glucides (amidon) à partir du présent dans l'atmosphère terrestre.
Retrograde signalingRetrograde signaling in biology is the process where a signal travels backwards from a target source to its original source. For example, the nucleus of a cell is the original source for creating signaling proteins. During retrograde signaling, instead of signals leaving the nucleus, they are sent to the nucleus. In cell biology, this type of signaling typically occurs between the mitochondria or chloroplast and the nucleus. Signaling molecules from the mitochondria or chloroplast act on the nucleus to affect nuclear gene expression.
