L'amylose, aussi appelée amyloïdose est un vaste groupe de maladies de la classe des protéinopathies. C'est une maladie rare qui se caractérise par la présence de dépôts de protéines insolubles dans les tissus. Le plus souvent, ce sont des fragments de protéines de précurseur sérique qui en sont la cause. De nombreux organes peuvent être touchés par ce dépôt extracellulaire, appelé substance amyloïde. Les principaux organes atteints sont : le rein, le cœur, le tube digestif, le foie, la peau, le nerf périphérique et l'œil, mais l'amylose peut toucher tous les organes, ainsi que le système nerveux central. En conséquence, les symptômes peuvent être très variés. Les organes touchés par cette maladie présentent généralement un volume considérable. L'amylose est une maladie sévère qui peut évoluer jusqu'à la destruction des organes atteints. En 2014, on recensait une trentaine de maladies liées à autant de protéines susceptibles de former des dépôts amyloïdes. Le type d'amylose dépend de la protéine en cause. Les amyloses sont classées suivant la protéine responsable et la diffusion des lésions. La substance amyloïde est composée à 95 % de protéines fibrillaires qui sont caractéristiques de chaque variété d'amylose. Les 5 % restant sont composés de glycoprotéines nommée composant P, constant quel que soit le type d'amylose. Une quinzaine de formes biochimiques distinctes de protéines amyloïdes sont connues. Les protéines amyloïdes sont constituées de chaines variables légères d'immunoglobulines. Ces protéines sont nommées AL. Les substances amyloïdes sont associées à la prolifération monoclonale de plasmocytes ou de lymphocytes B que l'on retrouve dans certains myélomes, plasmocytomes ou lymphomes malins non hodgkiniens B. Amylose AA Le dépôt de substances amyloïdes dérive de la protéine amyloïde sérique A(AA). La protéine A(AA) est une protéine de la phase aiguë de la réaction inflammatoire. Elle est synthétisée par le foie en réponse à une inflammation, et circule dans le sérum.

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Substance amyloïde
droite|vignette| Micrographie montrant des dépôts de substance amyloïde (en rose) dans l'intestin grêle. La substance amyloïde est un agrégat de protéines qui se plient sous une forme permettant à de nombreuses copies de cette protéine de s'agglutiner les unes aux autres et de constituer ainsi des fibrilles. Dans le corps humain, la substance amyloïde est liée au développement de diverses maladies.
Maladie périodique
La maladie périodique (fièvre méditerranéenne familiale - (FMF), ou encore maladie arménienne) désigne une maladie génétique autosomique récessive qui se manifeste notamment par des poussées inflammatoires survenant à intervalles variables. C'est la première maladie découverte (en 1945) et le chef de file du groupe des maladies auto-inflammatoires. Sa fréquence est la plus élevée chez les sujets originaires du pourtour méditerranéen (surtout juifs séfarades, sépharades, turcs et arméniens).
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