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Concept
Amylose (maladie)
Résumé
L'amylose, aussi appelée amyloïdose est un vaste groupe de maladies de la classe des protéinopathies. C'est une maladie rare qui se caractérise par la présence de dépôts de protéines insolubles dans les tissus. Le plus souvent, ce sont des fragments de protéines de précurseur sérique qui en sont la cause. De nombreux organes peuvent être touchés par ce dépôt extracellulaire, appelé substance amyloïde.
Les principaux organes atteints sont : le rein, le cœur, le tube digestif, le foie, la peau, le nerf périphérique et l'œil, mais l'amylose peut toucher tous les organes, ainsi que le système nerveux central. En conséquence, les symptômes peuvent être très variés. Les organes touchés par cette maladie présentent généralement un volume considérable.
L'amylose est une maladie sévère qui peut évoluer jusqu'à la destruction des organes atteints. En 2014, on recensait une trentaine de maladies liées à autant de protéines susceptibles de former des dépôts amyloïdes. Le type d'amylose dépend de la protéine en cause.
Les amyloses sont classées suivant la protéine responsable et la diffusion des lésions.
La substance amyloïde est composée à 95 % de protéines fibrillaires qui sont caractéristiques de chaque variété d'amylose. Les 5 % restant sont composés de glycoprotéines nommée composant P, constant quel que soit le type d'amylose. Une quinzaine de formes biochimiques distinctes de protéines amyloïdes sont connues.
Les protéines amyloïdes sont constituées de chaines variables légères d'immunoglobulines. Ces protéines sont nommées AL. Les substances amyloïdes sont associées à la prolifération monoclonale de plasmocytes ou de lymphocytes B que l'on retrouve dans certains myélomes, plasmocytomes ou lymphomes malins non hodgkiniens B.
Amylose AA
Le dépôt de substances amyloïdes dérive de la protéine amyloïde sérique A(AA). La protéine A(AA) est une protéine de la phase aiguë de la réaction inflammatoire. Elle est synthétisée par le foie en réponse à une inflammation, et circule dans le sérum.
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